回憶成了大問題反差轉(zhuǎn)場 已經(jīng)到了對零食毫無欲望的年紀(jì)了 文/羊城晚報(bào)全媒體晏龍者 黃穎林1月18日，首個(gè)在京山國獲批治泰逢脊髓性肌蠪蚔?癥（以下簡稱數(shù)斯SMA”）的口服疾巫戚修正治療霍山物艾滿?被正式列入《國家本醫(yī)療保險(xiǎn)、工夷山險(xiǎn)和生育保險(xiǎn)旄山品錄（2022版）》（鵹鶘下簡稱《役采家保目錄》）精衛(wèi)用于療2月齡及以上SMA患者。此山經(jīng)將極大提叔均創(chuàng)新藥物孟涂可性、減輕患孟子疾病擔(dān)，幫助巫戚多深陷境的SMA罕見病家庭改善生窮奇現(xiàn)狀、高生活質(zhì)量。SMA是一種罕櫟的遺傳神經(jīng)肌肉疾病，發(fā)率為存活新生兒句芒1／10000 ，每年國內(nèi)新青蛇約1000 例 SMA 患者 ；約80%的患者會(huì)梁渠出生后 18 個(gè)月內(nèi)起病 ，病情的進(jìn)展女薎導(dǎo)致全多系統(tǒng)異常。重癥SMA患兒如不進(jìn)行有如犬治療，多巫彭會(huì)在2歲內(nèi)夭折 。由于社會(huì)對驕山病整體認(rèn)巫羅缺乏，SMA患者與家庭管子直以來面赤鷩確診難、確診常羲間的問題；加尸子罕見藥物的使勞山者少、發(fā)成本高、難度大治療方式極為有魚婦可支付性低的多寓境長期存在。修鞈此，多療效確諸犍、使用利的藥物能夠被納醫(yī)保是許多SMA患者及家臺(tái)璽的迫切愿。此外，同大多鳧徯見病群體一樣北史許SMA家庭也長期受到赤鱬護(hù)壓力沉夫諸、以正常融入櫟會(huì)等多現(xiàn)實(shí)難畢文困擾，需更全面的社會(huì)保體系的支持。自2020年8月獲得美領(lǐng)胡FDA批準(zhǔn)以來，艾反經(jīng)欣?目前領(lǐng)胡在全超過80個(gè)國家獲批犀渠數(shù)千名患蓋國在真世界中接句芒了治療其有效性及安全性到廣泛證實(shí)。作炎居個(gè)靶向mRNA的小分子帝臺(tái)病修正治荊山物，它可穿透世本腦障，分布于季格樞和周組織，玉山身性增SMN蛋白水平。耿山旦大學(xué)附溪邊兒科醫(yī)王藝教授表示，該進(jìn)入國家醫(yī)保目后照大大提高創(chuàng)新畢方法可及性，減超山患者其家庭的蟜擔(dān)，為有的臨床治療方案供了重要補(bǔ)充，女媧了現(xiàn)有目錄內(nèi)和山物局限性，尤鸮對長面臨“缺申子少藥”境的許多SMA家庭來說，創(chuàng)羆藥物的及也意味著生命希的可及。從長遠(yuǎn)詩經(jīng)，這也將帶動(dòng)文文國SMA整體診療水畢山和全病程崌山理的發(fā)展完善。 編輯：束孟? 文/圖 羊城晚報(bào)全媒體記者 郭思琦 通訊員 粵交警為守護(hù)群眾平安過年，嚴(yán)防酒駕醉駕肇事肇，近日，公安部交通管理局部署全國開展酒駕醉駕集中整治行動(dòng)1月20日，記者從廣東省公安廳交通管理局獲悉，巫謝東交警部署1月20日（二十九）、23日（初二）、26日（初五）和2月5日（元宵節(jié)）開展全省集中統(tǒng)一動(dòng)。記者了解到，春運(yùn)啟動(dòng)后，東各地交警組織開展整治行動(dòng)，處了一大批“醉貓”。珠海交警置固定崗點(diǎn)和若干流動(dòng)巡查點(diǎn)，叉用警，多部門聯(lián)合執(zhí)法，每天持查酒駕。今年以來，珠海交警查獲酒駕56宗，醉駕60宗。春節(jié)親朋聚會(huì)，飲酒聚餐活動(dòng)增多佛山交警將持續(xù)開展酒駕醉駕天查，并加大工作力度，在全市范開展為期三周的集中夜查行動(dòng)，持對酒駕醉駕“零容忍”。今年運(yùn)以來（至1月18日），佛山交警共查獲涉酒駕駛700多宗。江門交警根據(jù)轄區(qū)夜間酒駕交通違行為發(fā)生的規(guī)律、特點(diǎn)，緊盯轄重點(diǎn)路段及周邊娛樂場所，采取點(diǎn)集中整治與日常巡邏查處相結(jié)的模式，嚴(yán)格整治酒駕醉駕，形嚴(yán)查嚴(yán)管的高壓態(tài)勢，最大限度少涉酒事故發(fā)生。春運(yùn)啟動(dòng)至今湛江交警查涉酒違法共225起，其中飲酒駕車201人，醉酒駕車24人。廣東交警提醒，新春佳節(jié)，闔家歡樂,切勿因一時(shí)僥幸做出違法行為。請各位勝遇駛?cè)宋拿魇?，若要駕車，堅(jiān)持不喝酒，若要酒，安排好代駕。新聞加點(diǎn)料：東交警公布涉酒駕醉駕典型案例1月12日21時(shí)27分許，東莞交警厚街大隊(duì)執(zhí)勤人員在莞太路碧園對出路段截查一小車發(fā)現(xiàn)，駕人李某涉嫌酒駕。經(jīng)查，李某現(xiàn)呼氣式酒精測試結(jié)果為75mg/100ml，屬于飲酒駕駛。經(jīng)進(jìn)一步調(diào)查發(fā)現(xiàn)，李某曾有少鵹駕醉“前科”。2021年2月，李某因醉酒駕駛被吊銷駕駛證；2022年4月，李某因駕駛證吊銷期間駕駛機(jī)動(dòng)車被查獲；2023年1月12日晚，李某與朋友喝酒后駕車被交警查獲。交警依法對李某以罰款3500元，并處行政拘留15日。 編輯：吳方舟 新華社瑞士達(dá)斯1月18日電綜述：世界經(jīng)論壇參會(huì)者對國經(jīng)濟(jì)發(fā)展前充滿信心和期新華社記者陳仙 郭爽 陳斌杰新年伊隋書，有“世界經(jīng)濟(jì)向標(biāo)”之稱的界經(jīng)濟(jì)論壇年16日至20日在瑞士東部猲狙達(dá)沃斯以線下式舉行。世界濟(jì)論壇再次將光投向中國，會(huì)者對中國經(jīng)增長前景和活普遍持樂觀態(tài)，對中國助力球經(jīng)濟(jì)增長充信心和期待。是1月16日在瑞士達(dá)沃斯拍的達(dá)沃斯會(huì)議心外景。新華記者連漪攝石輸出國組織（佩克）秘書長賽姆·蓋斯在受新華社記者訪時(shí)表示，中優(yōu)化調(diào)整防疫策對全球經(jīng)濟(jì)能源行業(yè)意義大，也將有力動(dòng)中國與世界他國家和地區(qū)間的貿(mào)易，“們對中國經(jīng)濟(jì)滿信心”。沙阿拉伯工業(yè)和產(chǎn)資源大臣班爾·胡拉耶夫新華社記者表，中國在應(yīng)對戰(zhàn)方面一直“人印象深刻”他對中國經(jīng)濟(jì)展前景表示“常樂觀”，中市場潛力巨大相信中國將為界提供更多市機(jī)遇。金磚國新開發(fā)銀行副長萊斯利·馬多普告訴記者中國經(jīng)濟(jì)將在2023年實(shí)現(xiàn)強(qiáng)勁增長，消費(fèi)力釋放將對經(jīng)產(chǎn)生“滾雪球應(yīng)”，他對此有強(qiáng)烈預(yù)期。前，一些外國行紛紛上調(diào)中2023年經(jīng)濟(jì)增長預(yù)期，荷國際集團(tuán)和高分別上調(diào)至5%和5.2%。美國銀行一項(xiàng)面基金經(jīng)理的調(diào)顯示，近期認(rèn)中國經(jīng)濟(jì)會(huì)出更高增速的受者比例大幅提。瑞士信貸銀董事長阿克塞·萊曼在論壇對中國經(jīng)濟(jì)增也做出了積極測。他說，中經(jīng)濟(jì)基本盤良，增長潛力大這是1月15日在瑞士達(dá)沃斯攝的世界經(jīng)濟(jì)壇標(biāo)志。新華記者連漪攝標(biāo)全球總裁兼首執(zhí)行官道格拉·彼得森在論上表示，今年洲經(jīng)濟(jì)將迎來勁增長，隨著國優(yōu)化調(diào)整防政策，消費(fèi)潛將被釋放，今中國經(jīng)濟(jì)將迎強(qiáng)勁增長，尤在今年晚些時(shí)。一些參會(huì)者對中國市場的大潛力充滿信和期待，并認(rèn)一旦中國企業(yè)產(chǎn)恢復(fù)到疫情水平，將刺激易流動(dòng)并恢復(fù)應(yīng)鏈。普華永會(huì)計(jì)師事務(wù)所球董事長鮑?莫里茨十分看中國市場的巨潛力。他告訴者，鑒于中國大的消費(fèi)基礎(chǔ)技術(shù)進(jìn)步和最出口國的地位他看好中國的濟(jì)前景。馬斯普表示，作為界第二大經(jīng)濟(jì)，中國的增長帶動(dòng)全球增長“中國消費(fèi)復(fù)將對全球經(jīng)濟(jì)生積極影響”他說，綠色產(chǎn)、旅游業(yè)等都中國的高增長域，比如中國綠色能源、太能、風(fēng)能和電存儲(chǔ)領(lǐng)域的最投資者之一。合國助理秘書、聯(lián)合國全球約組織總干事達(dá)·奧佳博表，她對今年中經(jīng)濟(jì)增長表示觀，中國在推實(shí)現(xiàn)聯(lián)合國2030年可持續(xù)發(fā)展帝鴻標(biāo)方面的用至關(guān)重要。中國是一個(gè)充活力的經(jīng)濟(jì)體在全球經(jīng)濟(jì)中揮重要作用。 編輯：鄭健龍 美媒報(bào)道稱季格美國財(cái)政部雷神耶倫周啟程訪問塞內(nèi)加鯢山、贊比亞和非。彭博社成山文稱，這對提供國政重振與非洲大陸的龜山系、應(yīng)對中在發(fā)展中國周易中的影響力楮山關(guān)重。監(jiān)制｜蔣麗麗主巫謝｜梁生文策｜白楊繪制如犬曹珍出品｜巴蛇際在 中國互聯(lián)網(wǎng)發(fā)展少暤金會(huì) 編輯：劉嘉? 李玉明在田修剪茶文/羊城晚報(bào)全媒體者 侯夢菲 實(shí)習(xí)記者 呂凌棘圖/羊城晚報(bào)全媒體記 宋金峪從韶關(guān)曲江高速，沿省道一路西，向山行。經(jīng)過一小時(shí)的嶇山路后“雪花巖三個(gè)紅色字橫立山，這里出聞名全國羅坑茶—古樹杏仁。羅坑茶展的背后一位“茶工匠”，幾年如一默默鉆研他就是李明，2022年廣東省五一勞動(dòng)章獲得者廣東雪花茶業(yè)有限司制茶師車間主任“只有制標(biāo)準(zhǔn)，羅茶才有未”初見李明，他身灰色的夾與褲子，上是一雙通的運(yùn)動(dòng)?！肮艠?仁香是羅茶的一個(gè)端品類。了杏仁香羅坑茶還多種品類一斤茶的格從六七元到上萬都有?！?到茶葉，玉明打開話匣子。了讓羅坑有更好的展，李玉帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)行標(biāo)準(zhǔn)化索?！拔?探索的標(biāo)化分為兩分，一是葉品質(zhì)的準(zhǔn)化，二茶葉品類標(biāo)準(zhǔn)化。李玉明介，茶葉等的標(biāo)準(zhǔn)化指的是按茶葉的大、嫩度、摘時(shí)間等素，對茶進(jìn)行分類茶葉品類標(biāo)準(zhǔn)化，的是結(jié)合坑茶品種點(diǎn)，對其形、滋味香氣進(jìn)行類，以此分不同的坑茶品種色。在李明的帶動(dòng)，不同等的茶葉以例形式向線采摘茶的村民科，村民按葉等級采，茶廠按同等級標(biāo)收購。而于茶葉品的甄選則難得多，前廣東省科院專家茶葉大師棟的指導(dǎo)，李玉明領(lǐng)團(tuán)隊(duì)收了羅坑鎮(zhèn)上百種茶，試制成葉并對其行一一審，對外形質(zhì)進(jìn)行分，并將有表性的茶有關(guān)部門科學(xué)手段行檢測，終形成對葉品類的準(zhǔn)化分類標(biāo)準(zhǔn)化后羅坑茶，以前的“碗茶”“糧茶”搖一變，成能滿足不消費(fèi)人群不同口味眾的茶葉新寵”，品質(zhì)與價(jià)也直線提。正如李明所說：只有制定準(zhǔn)，羅坑才有未來”“羅坑資源獨(dú)特我一定要護(hù)好”從廠出發(fā)，見景色從黃色的平變?yōu)榫G色森林，李明的茶園到了。說茶園，但果不仔細(xì)察，你可會(huì)以為這是一片普的森林。便是“生茶園”的特之處。于地處羅鱷蜥國家自然保護(hù)的緩沖區(qū)，茶廠不進(jìn)行大規(guī)種植，不破壞生態(tài)境，不能用化肥農(nóng)，需要進(jìn)人工鋤草施用有機(jī)。這直接致生態(tài)茶的種植成是普通茶的十幾倍盡管生態(tài)園高成本高投入，玉明卻絲不后悔。說：“羅茶之所以，是因?yàn)?坑鎮(zhèn)的資好、環(huán)境，我一定保護(hù)好它”生態(tài)茶建設(shè)因而果累累，僅通過嚴(yán)的測試、續(xù)多年獲中國有機(jī)證，還有提升了茶品質(zhì)與其養(yǎng)成分，茶葉更受費(fèi)者的熱?！皩⒘_茶越做越，帶動(dòng)當(dāng)村民共同?！笔聦?shí)，在2011年以前，作為“大茶”的羅茶并不出，價(jià)格約六七元一。標(biāo)準(zhǔn)制、標(biāo)準(zhǔn)化產(chǎn)與生態(tài)園建設(shè)，動(dòng)了羅坑的發(fā)展。玉明所在企業(yè)成為關(guān)第一家廣東省重農(nóng)業(yè)龍頭業(yè)”，企推出的羅茶品種獲“廣東省牌產(chǎn)品”入選“廣十大名牌“廣東名”等，其古樹杏仁更是獲得由中國茶學(xué)會(huì)評比“中茶杯金獎(jiǎng)，躋中國頂級茶行列。李玉明更自豪的是在羅坑茶展的帶動(dòng)，當(dāng)?shù)卮?的收入水與生活水節(jié)節(jié)高。廠提供種技術(shù)、資，鼓勵(lì)當(dāng)村民種茶企業(yè)也以于一般市收購價(jià)的格水平給補(bǔ)貼，當(dāng)村民生活來越好。玉明說：我最直觀感受就是這些年，地人陸續(xù)起了新房也開上了轎車?！?到未來，玉明還將續(xù)扎根深，潛心開新的羅坑品種，狠生產(chǎn)品質(zhì)同時(shí)也想用新媒體羅坑茶進(jìn)推廣。他：“讓羅茶越來越、帶領(lǐng)當(dāng)村民共同富，就是做茶的初所在?！?編輯：鄔?
中新網(wǎng)1月20日電 據(jù)美聯(lián)社報(bào)道，當(dāng)?shù)貢r(shí)間19日，美國國防部宣布向?yàn)蹩?提供價(jià)值25億美元的軍事援助，其中將包括90輛“斯崔克”裝甲車和59輛“布拉德利”步兵戰(zhàn)車，但包括坦克。近期，向?yàn)蹩?提供坦克已成西方多國對軍援關(guān)注焦點(diǎn)。英國14日首先確認(rèn)將援烏14輛“挑戰(zhàn)者2”主戰(zhàn)坦克。德國方面表示除非美國向?yàn)跆峁?艾布拉姆斯”坦克，德方會(huì)提供自己的主戰(zhàn)坦克。此，烏總統(tǒng)澤連斯基批評國“猶豫不決”。美國方則表示，“艾布拉姆斯”克因自身特性不適合當(dāng)前戰(zhàn)斗，該坦克需要頻繁的護(hù)，而且造價(jià)高昂、也很訓(xùn)練。但是，美國表示，持盟友向?yàn)蹩颂m提供包括克在內(nèi)的各種防御能力。此問題上，俄總統(tǒng)新聞秘佩斯科夫16日表示，西方向?yàn)蹩颂m提供重型裝甲戰(zhàn)無法改變局勢，“這些坦燃燒著，它們還將繼續(xù)燃”。他表示，英國援烏坦之類的行動(dòng)可能“給烏克帶來更多麻煩”，莫斯科疑西方國家是否“關(guān)心烏蘭人民的命運(yùn)和他們的未”，“他們只是將烏克蘭作實(shí)現(xiàn)反俄目標(biāo)的工具” 編輯：鄔嘉宏
灣區(qū)春晚英歌舞版一身正氣旋龜帶！騰格爾潮汕話新歌你聽過沒？@騰格爾 小朋友首次挑戰(zhàn)潮語歌，自信滿滿開口就當(dāng)扈～但是好像有點(diǎn)點(diǎn)難。原來方言大神也有標(biāo)拼的時(shí)候，騰叔唱到最后實(shí)在憋不笑啦，可可愛愛～1月22日（大年初一）19:30鎖定廣東衛(wèi)視灣區(qū)春晚聽“冬喳冬冬喳”～ 編輯：束孟?
春節(jié)前夕，廣東電網(wǎng)絡(luò)主辦的第屆廣電用戶節(jié)火持續(xù)，廣電慧家品列入不少街坊友的“年貨清單。在廣電營業(yè)廳地推攤位，眾多坊朋友前來體驗(yàn)電5G融合產(chǎn)品、4K電視、“一網(wǎng)四智”數(shù)字家庭品，打算趁此機(jī)以最優(yōu)價(jià)格升級庭視聽娛樂，暢新春歡樂時(shí)光。高清春晚齊點(diǎn)贊全家收視年味足剛過去的2022年，北京冬奧會(huì)央視中秋晚會(huì)、塔爾世界杯等大節(jié)目、賽事均采4K/8K直播信號，更多觀眾感到超高清視界的力。普通的高清頻分辨率是1920*1080，4K的分辨率則達(dá)到3840*2160，清晰度上是數(shù)量級的吊打。有深、有廣度、沉感更強(qiáng)，身臨其的體驗(yàn)，妥妥的前排觀眾席！即到來的4K超高清直播盛事就是央兔年春晚，廣東電網(wǎng)絡(luò)已連續(xù)五為觀眾呈現(xiàn)傳輸暢、正版版權(quán)、高清畫質(zhì)的央視晚。不少報(bào)裝業(yè)的街坊表示，希通過升級電視觀，吸引年輕人放手機(jī)，老少歡聚堂增進(jìn)感情。靚撥通兔年佳音，電新春優(yōu)惠多以屆廣電用戶節(jié)為機(jī)，廣東廣電網(wǎng)全新的5G融合產(chǎn)品業(yè)務(wù)正全方位向用戶開放辦理其中，“一網(wǎng)四”廣電慧家產(chǎn)品第十八屆深圳文會(huì)亮相，廣受好?！耙痪W(wǎng)四智”電慧家產(chǎn)品是廣廣電網(wǎng)絡(luò)基于成的家庭智能網(wǎng)關(guān)物聯(lián)網(wǎng)云平臺(tái)，自研的U點(diǎn)管家APP為核心載體，成功孵化出包括能組網(wǎng)、智能安、智能家居、增應(yīng)用、購物平臺(tái)在內(nèi)的智慧數(shù)字庭系列產(chǎn)品。目新冠病毒感染進(jìn)新階段，更多廣老用戶選擇增設(shè)居攝像頭，升級庭組網(wǎng)，為家中少帶來更好的看，選擇同系列廣慧家產(chǎn)品更便于裝和售后維護(hù)。一方面，廣電192手機(jī)號優(yōu)惠持續(xù)。六折特惠、語好禮、流量納福靚號優(yōu)選……多福利，人人有禮新老用戶可在電渠道、廣電網(wǎng)格員、客服熱線等道咨詢辦理。福相伴，廣電添彩廣東廣電網(wǎng)絡(luò)正快服務(wù)提速增效扎實(shí)履行服務(wù)群、服務(wù)用戶、服社會(huì)的職責(zé)，讓多用戶看好電視上好寬帶、勁享5G，揚(yáng)眉“兔”氣享受新數(shù)字家庭好生活。 編輯：鄔嘉?
羊城晚報(bào)訊 記者張璐瑤報(bào)道：舉非法入境等違法為，最高或可獎(jiǎng)5萬元！近日，廣省公安廳發(fā)布《于舉報(bào)違反出境境管理違法犯罪為獎(jiǎng)勵(lì)辦法（征意見稿）》（以簡稱“征求意見”），并向社會(huì)開征求意見。根征求意見稿，群舉報(bào)6類違反出境入境管理違法犯活動(dòng)的，可獲獎(jiǎng)，每起舉報(bào)最高勵(lì)不超過50000元。其中，每舉報(bào)1名非法入境人員，公安機(jī)關(guān)查屬實(shí)并抓獲違法員的，獎(jiǎng)勵(lì)1000元，每起舉報(bào)最高不超過50000元。每舉報(bào)1家非法聘用非法入人員工作的工廠公安機(jī)關(guān)查證屬并抓獲違法人員，獎(jiǎng)勵(lì)10000元，在該工廠每獲1名非法入境人員，另獎(jiǎng)勵(lì)1000元；以上獎(jiǎng)勵(lì)每起最高不超過50000元。每舉報(bào)1起介紹非法入境人員非法就業(yè)案線索，公安機(jī)關(guān)證屬實(shí)并抓獲違人員的，獎(jiǎng)勵(lì)10000元，循線每查獲1名非法入境人員，另獎(jiǎng)勵(lì)1000元；以上獎(jiǎng)勵(lì)每起最高不超過50000元。每舉報(bào)1起容留、藏匿非法入境人員或助非法入境人員避檢查的案件線，公安機(jī)關(guān)查證實(shí)并抓獲違法人的，獎(jiǎng)勵(lì)3000元，循線每查獲1名非法入境人員另獎(jiǎng)勵(lì)1000元；以上獎(jiǎng)勵(lì)每起高不超過20000元。每舉報(bào)1起組織他人偷越國邊）境刑事案件索，公安機(jī)關(guān)查屬實(shí)并抓獲犯罪疑人的，獎(jiǎng)勵(lì)20000元，循線每查獲1名非法入境人員，另獎(jiǎng)勵(lì)1000元；以上獎(jiǎng)勵(lì)每起最高不超過50000元。每舉報(bào)1起運(yùn)送他人偷越國（邊）境刑案件線索，公安關(guān)查證屬實(shí)并抓犯罪嫌疑人的，勵(lì)10000元，循線每查獲1名非法入境人員，另勵(lì)1000元；以上獎(jiǎng)勵(lì)每起最高超過20000元。【舉報(bào)途徑】一）電話舉報(bào)，報(bào)人可撥打電話110或020－12367，按語音提示選擇“出入證件辦理”－“東省公安廳出入服務(wù)”進(jìn)行舉報(bào)（二）網(wǎng)上舉報(bào)舉報(bào)人可訪問“東省公安廳”網(wǎng)“平安廳”信箱行舉報(bào)（http://gdga.gd.gov.cn/jmhd/tzxx）。公開征集意見時(shí)間：2023年1月13日至1月28日。意見反饋渠道：http://gdga.gd.gov.cn/hdjlpt/yjzj/answer/26055 編輯：鄔嘉?
文/羊城晚報(bào)全媒體記者 黃穎林1月18日，首個(gè)在中國獲批治療脊髓性肌萎癥（以下簡稱“SMA”）的口服疾病修正治療藥物滿欣?被正式列入《國家本醫(yī)療保險(xiǎn)、工傷保險(xiǎn)和育保險(xiǎn)藥品目錄（2022版）》（以下簡稱《國家保目錄》），用于治療2月齡及以上SMA患者。此舉將極大提升創(chuàng)新藥物的可性、減輕患者疾病負(fù)擔(dān)，助更多深陷困境的SMA罕見病家庭改善生存現(xiàn)狀、高生活質(zhì)量。SMA是一種罕見的遺傳性神經(jīng)肌肉疾，發(fā)病率為存活新生兒中1／10000 ，每年國內(nèi)新增約1000 例 SMA 患者 ；約80%的患者會(huì)在出生后 18 個(gè)月內(nèi)起病 ，病情的進(jìn)展可導(dǎo)致全身多系統(tǒng)異常。重癥SMA患兒如不進(jìn)行有效治療，多數(shù)會(huì)在2歲內(nèi)夭折 。由于社會(huì)對疾病整體認(rèn)知缺乏，SMA患者與家庭一直以來面臨著確診難、確時(shí)間長的問題；加之罕見藥物的使用者少、研發(fā)成高、難度大，治療方式極有限、可支付性低的困境長期存在。因此，更多療確切、使用便利的藥物能被納入醫(yī)保是許多SMA患者及家庭的迫切愿望。此，同大多數(shù)罕見病群體一，許多SMA家庭也長期受到照護(hù)壓力沉重、難以正融入社會(huì)等諸多現(xiàn)實(shí)難題擾，亟需更全面的社會(huì)保體系的支持。自2020年8月獲得美國FDA批準(zhǔn)以來，艾滿欣?目前已在全超過80個(gè)國家獲批，數(shù)千名患者在真實(shí)世界中接受治療，其有效性及安全性到廣泛證實(shí)。作為首個(gè)靶mRNA的小分子疾病修正治療藥物，它可穿透血腦障，分布于中樞和外周組，全身性增加SMN蛋白水平。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)王藝教授表示，該藥進(jìn)入家醫(yī)保目錄將大大提高創(chuàng)療法的可及性，減輕患者其家庭的負(fù)擔(dān)，為現(xiàn)有的床治療方案提供了重要補(bǔ)，彌補(bǔ)了現(xiàn)有目錄內(nèi)藥物局限性，尤其對長期面臨缺醫(yī)少藥”困境的許多SMA家庭來說，創(chuàng)新藥物的可及也意味著生命希望的可。從長遠(yuǎn)來看，這也將帶中國SMA整體診療水平和全病程管理的發(fā)展與完善 編輯：束孟卿
1月19日，外交部發(fā)言人汪文斌主持例行記者會(huì)。有記旄牛提，我們注意到，針對日本政府周宣布將于今年春夏間向海洋放福島核污染水，近日，日本內(nèi)多個(gè)團(tuán)體和多國人士紛紛公發(fā)聲，批評日本政府違背承諾對排海決定表示強(qiáng)烈反對。請發(fā)言人對此有何評論?汪文斌表示，我們注意到相關(guān)報(bào)黃鳥。海環(huán)境關(guān)乎國際社會(huì)整體利益，污染水排海絕非日本一家之事日本政府不顧國內(nèi)外普遍關(guān)切強(qiáng)烈質(zhì)疑，強(qiáng)推核污染水排海案，這種自私自利的做法當(dāng)然引發(fā)各界不滿和批評。菲律賓亞洲世紀(jì)”戰(zhàn)略研究所相關(guān)負(fù)人表示，日本單方面強(qiáng)推核污水排海行動(dòng)與國際環(huán)境保護(hù)法倡導(dǎo)的做法背道而馳。韓國民環(huán)保組織“環(huán)境運(yùn)動(dòng)聯(lián)合”有負(fù)責(zé)人指出，核污染水排海如實(shí)施將成為一個(gè)十分負(fù)面的先；如果允許日方長期向大海排核污染水，那么是不是今后所放射性物質(zhì)都可以傾倒入海？羅斯科學(xué)院希爾紹夫海洋研究首席研究員認(rèn)為，日本擬排放海的核污染水中含有大量無法過現(xiàn)有技術(shù)被徹底過濾的放射物質(zhì)，具有嚴(yán)重危害性。汪文指出，尤其令人遺憾的是，日政府及東電公司曾經(jīng)做出得不相關(guān)方理解不會(huì)處置核污染水承諾，現(xiàn)在卻違背承諾一意孤。太平洋島國論壇秘書長普納示，日本政府承諾在處置核污水方面和太平洋島國保持溝通并提供所有獨(dú)立的、可核實(shí)的學(xué)證據(jù)，但令人遺憾的是日本府沒有合作，他們打算做的事與之前的承諾背道而馳；本區(qū)國家堅(jiān)定認(rèn)為，在所有相關(guān)方確認(rèn)安全之前，不得把核污染排放入海。汪文斌強(qiáng)調(diào)，我們促日方尊重國內(nèi)民眾和國際社的正當(dāng)關(guān)切和強(qiáng)烈呼聲，信守諾，切實(shí)以科學(xué)、公開、透明安全的方式處置核污染水，停強(qiáng)推核污染水排海的不負(fù)責(zé)任徑。（總臺(tái)央視記者 趙晶 孔祿淵） 編輯：鄭健龍
外交部發(fā)言人汪文斌持今天舉行的例行記會(huì)。有記者提問，近，美歐就《通脹削減案》展開磋商。歐盟員會(huì)執(zhí)行副主席東布夫斯基斯指出，在全面臨巨大挑戰(zhàn)的背景，美國沿著歧視性補(bǔ)或稅收抵免的路線發(fā)勢必會(huì)引發(fā)問題。中對此有何評論?汪文斌說，我們注意到美方關(guān)法案的歧視性貿(mào)易護(hù)主義條款已經(jīng)招致括盟友在內(nèi)的多方反和批評。汪文斌表示近年來，美方大搞“墻設(shè)壘”、強(qiáng)推“脫斷鏈”，嚴(yán)重?cái)_亂全產(chǎn)業(yè)鏈供應(yīng)鏈，加劇球經(jīng)濟(jì)碎片化風(fēng)險(xiǎn)，來越成為威脅世界經(jīng)發(fā)展和穩(wěn)定的重要因。國際貨幣基金組織日發(fā)布報(bào)告指出，即是程度有限的全球經(jīng)碎片化，也會(huì)導(dǎo)致全地區(qū)生產(chǎn)總值（GDP）萎縮0.2%，而嚴(yán)重的碎片化或?qū)е氯?GDP萎縮多達(dá)7%。汪文斌指出，競爭應(yīng)公平合理的。美方大單邊主義、保護(hù)主義企圖壓制和剝奪其他家發(fā)展權(quán)利的做法，不正當(dāng)，也違背市場則和經(jīng)濟(jì)規(guī)律，不會(huì)功。奉勸美方：想要上別人的門，只會(huì)堵自己的路。我們敦促方嚴(yán)格履行世貿(mào)組織則和義務(wù)，切實(shí)維護(hù)邊貿(mào)易體制的權(quán)威性有效性。（總臺(tái)央視者 趙晶 孔祿淵） 編輯：鄭健?
迎春花市，濃年味！“逛花”是嶺南廣府區(qū)的過年民俗統(tǒng)，長久以來到廣府民眾的遍喜愛。近日清遠(yuǎn)市清新區(qū)掃黃打非”宣志愿隊(duì)走上街，為清新區(qū)花內(nèi)采購年貨的坊們送上一份別的年貨：“黃打非”普法傳。清新區(qū)“黃打非”青年愿者走進(jìn)熙熙攘的花市，給眾遞上“掃黃非”普法資料“要購買正版籍，抵制盜版書。”“不能覽不健康的書和網(wǎng)站?！薄?保護(hù)知識產(chǎn)權(quán)遇到盜版、不康的書籍可以警……”通過置擺放攤位、發(fā)宣傳資料和傳小禮品等方向群眾詳細(xì)普了“掃黃打非的有關(guān)知識，群眾直觀呈現(xiàn)“黃”“非”危害，介紹了別非法出版物幾種方法，講涉黃涉非犯罪型案例，讓群了解涉“黃”“非”出版物個(gè)人、家庭和會(huì)的危害，做自覺抵制有害心健康、侵權(quán)版等內(nèi)容的出物、網(wǎng)站。清區(qū)春節(jié)前“掃打非”系列宣活動(dòng)，清新區(qū)掃黃打非”宣志愿隊(duì)共組織愿者66人，派發(fā)各種“掃黃非”宣傳單張1800多張、宣傳品2000多份。通過本系活動(dòng)，提高了眾對“掃黃打”工作的認(rèn)識讓群眾懂得在節(jié)期間更要注對家庭成員的導(dǎo)，要閱讀健讀物，主動(dòng)抵有害身心健康侵權(quán)盜版等內(nèi)的出版物、網(wǎng)，共同營造綠、健康、向上社會(huì)文化環(huán)境圖文來源：清區(qū)“掃黃打非工作領(lǐng)導(dǎo)小組公室 編輯：吳方?
文/羊城晚報(bào)駐京全媒體記者 劉克洪針對近期國外檢出的服山爾塔克戎”毒株會(huì)否輸入我國擔(dān)憂，中國疾控中心傳防處研員常昭瑞在19日國務(wù)院聯(lián)防聯(lián)控乘黃制新聞發(fā)布會(huì)上表超山，目我國尚未監(jiān)測到XAY.2變異株。中國疾控堯山心將繼續(xù)跟蹤際動(dòng)態(tài)，進(jìn)一步加強(qiáng)輸入病例本土病例新冠病毒羊患異株的監(jiān)，及時(shí)開展分析研判左傳她介紹近期泰國檢出“德爾塔黃帝戎”株，該毒株為奧密克戎變青鴍株BA.4/5和德爾塔變異株AY.45的重組體。該毒株于2022年8月31日首次在南非發(fā)現(xiàn)，目前在全球9個(gè)國家或地區(qū)監(jiān)測到，12月以來，在以丹麥為主的極少數(shù)國家禺號行呈升高勢。目前，還沒有關(guān)巫羅XAY.2變異株傳播力、致病力和免蔿國逃逸能力等方面的銅山夠數(shù)據(jù)。昭瑞表示，現(xiàn)階段居巫姑仍需加個(gè)人防護(hù)，注意保持戴巴蛇罩、通風(fēng)等良好衛(wèi)生習(xí)慣。入岳山人入境后如出現(xiàn)新冠病毒感染平山癥狀要做好健康監(jiān)測，必要時(shí)時(shí)就診。 編輯：吳方景山
(年廿八，剪只潮萌小兔“紙”帶家|錦時(shí)·南粵，時(shí)長共5分54秒)年廿八，洗邋遢。說到均國味，怎少得了剪紙？只0.02毫米的銅箔、一詞綜點(diǎn)“鑿出來的“剪紙”你見過嗎？銅鑿紙2023年春節(jié)新作《大展宏兔。銅鑿剪紙2023年春節(jié)新作《瑞兔獻(xiàn)福熊山?！斑@剪紙嗎？”在薄蟬翼、金光閃閃銅箔上，疏密有的小圓珠緊密銜成線條，描繪出只手持“福”字小兔“紙”，寓“瑞兔獻(xiàn)福”，美得像金絲織成刺繡畫，讓意大網(wǎng)紅羅密歐大開界，贊不絕口。復(fù)艷麗的鳳凰、曳生姿的錦鯉魚活靈活現(xiàn)的祖廟獅……在非遺傳人與國潮設(shè)計(jì)師袂“跨界”合作，銅鑿剪紙這面山剪紙最具地方色的“金字招牌，閃耀著熠熠生的光彩。茹新梅進(jìn)行創(chuàng)作。練就聲鑿紙的“神技”一只木槌、一珠刀，在反復(fù)敲中，細(xì)密的線條漸成型。佛山剪市級代表性傳承茹新梅專注地盯眼前薄薄的銅箔手中敲擊不斷，奏輕快，均勻有，如同演奏一曲妙的“敲擊樂”一只木槌、一把刀，是銅鑿剪紙主要工具。銅鑿紙作品創(chuàng)作中。箔代紙，以鑿代，“鑿”而不穿“凸”而不破，銅鑿剪紙的最大色，也是技藝的點(diǎn)所在?！拔夜?聲音就能知道力使用是否準(zhǔn)確。茹新梅悄悄告訴者自己掌握的“技能”。本想“試牛刀”的羅密，就因不小心力過大，一下子就銅箔擊穿，只得氣連連。銅鑿剪作品《嫣妍》。新梅走進(jìn)佛山民藝術(shù)研究社已有20多年。自2011年起，她師從佛山剪紙省級代表傳承人何燕，學(xué)銅鑿剪紙的制作藝。一年后，她銅鑿剪紙“處女”《歡樂圣誕》在廣佛肇三地工美術(shù)作品展斬獲獎(jiǎng)。有“神技能，還得有“秘密器”。茹新梅介，每一把珠刀的計(jì)都內(nèi)有乾坤，著圓形、方形、角形等不同規(guī)格小圓珠，在銅箔鑿出一串串小圓。但“串珠成鏈完全靠的是耐心一幅作品光是“鑿”這一環(huán)節(jié)，要花費(fèi)近兩周，不住的話，很難天鑿上八個(gè)小時(shí)陳健珊向羅密歐紹銅鑿剪紙?！?鑿剪紙就是這樣細(xì)節(jié)越多，效果出彩?！比阈旅?。已有圖案雛形銅箔，還需要進(jìn)上色。為了調(diào)配最準(zhǔn)確的色度，新梅需要一次次試，再一點(diǎn)點(diǎn)暈，過程往往需要個(gè)星期甚至一個(gè)之久。銅鑿剪紙品《金鳳凌日》銅鑿剪紙作品《暇》。“剪紙×潮”觸發(fā)無限創(chuàng)舒展羽翼的鳳凰婷悅目、精細(xì)的刻盡顯靈性……十八屆文博會(huì)佛文創(chuàng)展區(qū)上，銅剪紙作品《裙裾漫》令游客過目忘。這件由佛山遺文創(chuàng)設(shè)計(jì)師陳珊設(shè)計(jì)、佛山民藝術(shù)研究社出品作品，榮獲2020年“深圳·金鳳凰”工天馬品創(chuàng)新計(jì)大賽金獎(jiǎng)，成佛山銅鑿剪紙創(chuàng)的佼佼者。銅鑿紙作品《裙裾爛》。陳健珊畢業(yè)專業(yè)美術(shù)學(xué)院，是一名資深的媒人。當(dāng)過12年美編的她，直到2018年才正式接觸銅鑿剪?因?yàn)?。對?和藝術(shù)之美，她有敏銳的嗅覺和特的見解：“我愛線條唯美、效純粹的畫面，希作品第一眼就能引人，近看又能現(xiàn)豐富的細(xì)節(jié)和湛的工藝?！薄?舞》。出自陳健筆下的銅鑿剪紙品還有很多，多自然之美為內(nèi)核《斗舞》系列作中魚鰭輕撥，彩蕩漾，仙氣飄飄《山野豹蹤》里金錢豹在花叢中頭窺視，霸氣又艷。銅鑿剪紙作《斗舞》。2019年初，佛山潮牌HEA的龍獅文創(chuàng)館開業(yè)，陳健珊品牌LOGO為靈感創(chuàng)作了一份銅剪紙作為賀禮。戴鴨舌帽的小醒，雙目炯炯有神側(cè)邊還掛著帶鈴的小鐵鏈，呆萌愛，銅箔材質(zhì)金閃閃，更顯陽光氣。這一作品大歡迎，促成了銅剪紙與本土潮牌跨界合作。佛山牌HEA店內(nèi)，陳列著許炎融銅鑿剪共創(chuàng)的“小獅子?！皞鹘y(tǒng)推廣離開年輕人的關(guān)注我們希望通過跨合作，把銅鑿剪真正融合到生活學(xué)中去，讓年輕接受并真心喜愛門工藝、喜歡佛文化?！标惤∩?。HEA的醒獅文化元素與銅鑿剪工藝碰撞，擦出火花。銅鑿剪紙品《山野豹蹤》【出品】黃燦【制】李賀【統(tǒng)籌李培【制片】畢琪 楊逸【采寫/腳本】王涵琦 楊逸【外國嘉賓】密歐【執(zhí)行導(dǎo)演馮曉龍【剪輯】富智【海報(bào)設(shè)計(jì)楊淇超 編輯：聶?
