關(guān)曉彤宣傳新劇《煙花少年》 雙相情感障礙者有資格成為母親嗎 空調(diào)不制冷不滴格力空調(diào)不制冷吹風(fēng)原因有很多，具體要想解決力空調(diào)的不制冷題，需要根據(jù)具的原因來(lái)看怎么事。下面簡(jiǎn)單的析下格力空調(diào)不冷的幾種原因：1、空調(diào)遙控出問(wèn)格力空調(diào)不制冷首先要看一下是是空調(diào)模式調(diào)整不對(duì)，拿到空調(diào)控器看一下，看遙控器上面顯示模式是不是制冷同時(shí)看下溫度和風(fēng)方式，究竟調(diào)的對(duì)不對(duì)。若是些都沒(méi)有問(wèn)題，調(diào)還是不制冷，么有可能就是別原因。2、雪種不夠格力空調(diào)不制，還有可能是因雪中不夠進(jìn)而造的。如果你的風(fēng)會(huì)啟動(dòng)，主機(jī)也動(dòng)，但是空調(diào)就不制冷。那么你要注意一下，是是空調(diào)的雪中不，進(jìn)而導(dǎo)致的不冷，需要添加一雪中。3、空調(diào)匹數(shù)選擇錯(cuò)誤格力調(diào)的匹數(shù)是根據(jù)間的大小，進(jìn)而選擇的，若是空的匹數(shù)和房間大不一樣，那么也導(dǎo)致空調(diào)不制冷這點(diǎn)不是因?yàn)榭?故障而產(chǎn)生的，要是因?yàn)檫x擇的候，沒(méi)有根據(jù)房面積大小來(lái)挑選而造成的?？照{(diào)氟一般需要多少一般正常情況下5年以上空調(diào)是不用加氟利昂的，別空調(diào)可能要補(bǔ)冷劑。其實(shí)，造缺氟的情況主要空調(diào)內(nèi)外機(jī)連接位容易滲漏，這就會(huì)造成缺氟，氟會(huì)造成空調(diào)的冷不良或者無(wú)法冷，所以說(shuō)，這時(shí)候就需要維修傅來(lái)加氟。加氟般需要請(qǐng)維修師上門(mén)維修，這樣會(huì)產(chǎn)生上門(mén)費(fèi)用維修費(fèi)用、配件用?，F(xiàn)在市場(chǎng)上氟的收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)都一樣，有的為客加氟利昂都是按功率來(lái)計(jì)算的；的是按加氟的重進(jìn)行收費(fèi)的；有空調(diào)加氟是按壓算，選擇不同方，產(chǎn)生的費(fèi)用就一樣。按壓力算話(huà)，一般市場(chǎng)價(jià)：1p和1.5p的是40元一個(gè)壓，2p的是50元一個(gè)壓，3p是60元一個(gè)壓，5p是70元一個(gè)壓。按照功率來(lái)計(jì)算1.5匹的空調(diào)加氟一次需要100元，2匹的需要180元，3匹的需要250元，5匹的需要380元。按加氟的重量來(lái)算，每公斤氟三十元至七八十元價(jià)格都有?？偟?說(shuō)，家用空調(diào)一加一次氟的價(jià)格60～300元范圍。 責(zé)任編輯：于浩淙 zx0176 點(diǎn)擊查看全文(剩余0%) 鳳凰網(wǎng)科技周易 1月12日消息，1月8日入境政策景山開(kāi)之后出境游需求激，旅游公司各開(kāi)始制作各后土證、游玩攻略飛豬今日發(fā)布篇名為《尊敬@攜程旅游新年南史樂(lè)》的文章戲嘲攜程抄象蛇豬相關(guān)攻略?xún)?nèi)?。飛豬在發(fā)文指出，飛豬與程兩篇攻略只標(biāo)題調(diào)換順序去掉了“飛多寓二字。放在網(wǎng)上進(jìn)行查重發(fā)，查重相同之達(dá)72.7%，甚至錯(cuò)別字都“抄”去了女娃天眼查App顯示，攜程關(guān)聯(lián)司上海攜程商有限公司涉及侵害作品信息絡(luò)傳播權(quán)糾白狼著作權(quán)權(quán)屬、權(quán)糾紛等達(dá)數(shù)起。截至發(fā)稿攜程暫未對(duì)此做出回應(yīng)。以為飛豬公眾剛山文： 責(zé)任編輯：王毅 CN096 點(diǎn)擊查看全弄明(剩余0%) 1月11日，河南周。43歲離異女子帶5個(gè)孩子嫁未婚初戀視頻，引網(wǎng)友關(guān)注13日，當(dāng)事人時(shí)女表示自己4年前因家離婚，現(xiàn)丈夫?qū)ψ?非常好，然他是頭但舍不得己吃苦，會(huì)要小孩而時(shí)女士夫則回應(yīng)自己沒(méi)有暴，現(xiàn)在要回孩子當(dāng)事人回離異帶5個(gè)孩子嫁初時(shí)女士稱(chēng)“第一段姻，對(duì)方暴我，我小孩買(mǎi)點(diǎn)西吃，他氣惱，打還打孩子前夫現(xiàn)在結(jié)過(guò)婚了有個(gè)兒子8個(gè)月了。婚4年，前夫沒(méi)看過(guò)子，不讓子回家，會(huì)打孩子我孩子最的20了，老二18歲，老三13歲，老四12歲，最小的是兒子7歲半。前沒(méi)有喂過(guò)孩一口飯即使把孩放他那邊我也不放?！睍r(shí)女還表示，己在20歲與初戀相，對(duì)方當(dāng)18歲，因其家庭太困，家長(zhǎng)同意后二分手。最嫁給了前，前夫總把自己打渾身是傷離婚后自發(fā)了個(gè)朋圈，被初看到了，知道自己婚了，才始聯(lián)系自，之前20年都沒(méi)有系。時(shí)女表示現(xiàn)任夫?qū)ψ约?5個(gè)孩子非常好，巫彭會(huì)給買(mǎi)東，四個(gè)孩都上學(xué)，二上了大，學(xué)費(fèi)也現(xiàn)在的丈在交?，F(xiàn)丈夫是頭，現(xiàn)在家也沒(méi)房，給人開(kāi)貨的。自己有固定工，孩子上后會(huì)打一零工，雖兩個(gè)人撫孩子們苦點(diǎn)，但以過(guò)的日子界都是黑的，現(xiàn)在嫁給了愛(ài)，世界都明了。現(xiàn)丈夫還稱(chēng)不想時(shí)女再遭生孩的罪，不算要孩子只想好好作，把5個(gè)孩子撫養(yǎng)大。另報(bào)，1月13日，時(shí)女前夫接受訪(fǎng)時(shí)說(shuō)，沒(méi)有家暴也沒(méi)有上鬧事，只去看看孩?！八^(guò)的，我過(guò)的，我現(xiàn)就是想要孩子的撫權(quán)?！苯?jīng)說(shuō)，時(shí)女前夫表示撫養(yǎng)權(quán)的題，他會(huì)尊重孩子愿的基礎(chǔ)，通過(guò)訴方式進(jìn)行決。 責(zé)任編輯：孫
【因禍得福？天府樂(lè)因破產(chǎn)傳聞銷(xiāo)量增】國(guó)貨品牌天府樂(lè)因破產(chǎn)傳聞沖上搜，不少網(wǎng)友在表可惜的同時(shí)，涌入寶野性消費(fèi)。數(shù)據(jù)示，1月4日，天府可樂(lè)天貓旗艦店日暴漲17倍，多款商品銷(xiāo)量幾何式增長(zhǎng)4日晚，天府可樂(lè)天貓旗艦店葆江急掛出告，稱(chēng)破產(chǎn)系誤讀民族品牌不會(huì)輕易，感謝廣大網(wǎng)友支。同時(shí)，天府可樂(lè)呼吁消費(fèi)者理性消。此外，公司董事也將在1月5日上午11點(diǎn)，到天府可樂(lè)的淘寶直播間開(kāi)播親自回應(yīng)消費(fèi)者關(guān)。(圖說(shuō)：天府可樂(lè)天貓旗艦店掛出的告)延伸閱讀：你肯定喝過(guò)！太雷祖然!國(guó)產(chǎn)飲料巨頭宣布破【你肯定喝過(guò)！太然!國(guó)產(chǎn)飲料巨頭宣布破產(chǎn)】12月29日，重慶第五中級(jí)民法院發(fā)布了中國(guó)府可樂(lè)集團(tuán)公司（慶）（以下簡(jiǎn)稱(chēng)“府可樂(lè)”）的破產(chǎn)算的公告。重慶市五中級(jí)人民法院發(fā)的《企業(yè)破產(chǎn)清算件管理人選定公告顯示，本院在審理于（2022）渝05破申818號(hào)申請(qǐng)人重慶輕紡資產(chǎn)管有限公司申請(qǐng)被申人中國(guó)天府可樂(lè)集公司（重慶）破產(chǎn)算一案過(guò)程中，決采取隨機(jī)搖號(hào)方式生破產(chǎn)管理人，并終選定“重慶海川業(yè)清算有限公司”中國(guó)天府可樂(lè)集團(tuán)司（重慶）的破產(chǎn)理人。據(jù)悉，天府樂(lè)起家于四川成都在上世紀(jì)80年代達(dá)到輝煌時(shí)期，天府樂(lè)曾被定為國(guó)宴用料。當(dāng)時(shí)，天府可在全中國(guó)建有108家聯(lián)營(yíng)廠，年銷(xiāo)量達(dá)20多萬(wàn)噸，利稅超過(guò)7000萬(wàn)。1994年天府可樂(lè)與百事可樂(lè)共同成立合資公司重慶百事府公司，百事可樂(lè)過(guò)這次收購(gòu)，獲得全國(guó)各地的聯(lián)營(yíng)廠此外還擁有了天府樂(lè)覆蓋全國(guó)的銷(xiāo)售道。天府可樂(lè)所面的困境，主要仍是于目前可口可樂(lè)和事可樂(lè)在中國(guó)汽水場(chǎng)的強(qiáng)大壓力。當(dāng)宣布回歸時(shí)，確實(shí)為“情懷”而吸引大批消費(fèi)者關(guān)注，一波熱點(diǎn)過(guò)去之后它也難敵兩大主流牌的競(jìng)爭(zhēng)。 責(zé)任編輯：郭一楠 CK001
頓涅茨克當(dāng)?shù)匚溲b當(dāng)時(shí)間12日發(fā)布消息稱(chēng)，俄軍已經(jīng)控制孟鳥(niǎo)列爾西部地區(qū)。烏克蘭面表示，當(dāng)?shù)氐膽?zhàn)斗在繼續(xù)。 var chan_v_w = 176, chan_v_h = 108, chan_v_p = 'https://mts-audio.huawangzhixun.com/image/20230113/news/50b50a06-0c8a-49a6-800e-861a48ede3f0.jpg', chan_v_s = 'https://vmts.china.com/api/video/onaliyun/query?id=3040407&ttype=mp4'; 頓涅茨克當(dāng)?shù)匚溲b當(dāng)?shù)貢r(shí)間12日表示，俄軍目前控制列達(dá)爾西部地區(qū)，市仍然有部分戰(zhàn)斗。當(dāng)領(lǐng)導(dǎo)人普希林表示，軍控制索列達(dá)爾后將中力量控制巴赫穆特烏克蘭武裝部隊(duì)總參部當(dāng)?shù)貢r(shí)間12日表示，烏軍特種部隊(duì)前山兵炮兵相互配合，對(duì)俄發(fā)起進(jìn)攻。烏方稱(chēng)，前索列達(dá)爾的戰(zhàn)斗仍繼續(xù)。在其他交戰(zhàn)區(qū)，俄國(guó)防部12日通報(bào)，在庫(kù)皮揚(yáng)斯克颙鳥(niǎo)向俄軍打擊5支烏軍偵察小組。在頓蜚茨克，軍打擊兩臺(tái)美制火炮統(tǒng)，俄空天軍戰(zhàn)機(jī)則落兩架烏軍蘇-25戰(zhàn)機(jī)。烏克蘭方面同一表示，在頓涅茨克和甘斯克的12個(gè)定居點(diǎn)，烏軍擊退奧山方進(jìn)攻另外，烏軍還擊落俄一架卡-52直升機(jī)和2架偵察無(wú)人機(jī)。烏導(dǎo)彈鱄魚(yú)炮兵部隊(duì)打擊俄據(jù)點(diǎn)、人員集中區(qū)和藥庫(kù)等目標(biāo)。 責(zé)任編輯：王毅 CN096
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新華社北京1月13日電題：亞太6E衛(wèi)星升空將提供高性比高通量寬帶通信務(wù)新華社記者胡喆宋晨1月13日凌晨，在西昌衛(wèi)星發(fā)射心，長(zhǎng)征二號(hào)丙運(yùn)火箭托舉我國(guó)首顆電推通信衛(wèi)星——太6E衛(wèi)星點(diǎn)火升空，隨后將衛(wèi)星順利入預(yù)定軌道，長(zhǎng)征號(hào)丙運(yùn)載火箭發(fā)射2023年首戰(zhàn)告捷。長(zhǎng)征二號(hào)丙運(yùn)載火是中型兩級(jí)常規(guī)液運(yùn)載火箭，于1982年9月首次成功發(fā)射，由中國(guó)航天科集團(tuán)有限公司所屬國(guó)運(yùn)載火箭技術(shù)研院抓總研制，是我現(xiàn)役長(zhǎng)征系列運(yùn)載箭中服役時(shí)間最久火箭。長(zhǎng)征二號(hào)丙載火箭總體主任設(shè)師李君介紹，此次射的衛(wèi)星重達(dá)4.3噸，是長(zhǎng)征二號(hào)丙載火箭有史以來(lái)發(fā)入軌的最重的衛(wèi)星為了滿(mǎn)足任務(wù)需求型號(hào)團(tuán)隊(duì)專(zhuān)門(mén)研制一體化衛(wèi)星適配器將以往各自獨(dú)立的流罩轉(zhuǎn)接框和過(guò)渡架結(jié)構(gòu)融為一體，采用多項(xiàng)精細(xì)化設(shè)，實(shí)現(xiàn)該結(jié)構(gòu)減重20％以上，進(jìn)一步提升了火箭現(xiàn)有運(yùn)載力。與此同時(shí)，本任務(wù)還面臨可用落位置受限、面積小不利因素。研制團(tuán)開(kāi)展了多維度專(zhuān)項(xiàng)關(guān)，對(duì)長(zhǎng)征二號(hào)丙載火箭40余次歷史飛行數(shù)據(jù)進(jìn)行再分，在此基礎(chǔ)上總結(jié)系統(tǒng)參數(shù)變化規(guī)律偏差分布特征，通多項(xiàng)優(yōu)化設(shè)計(jì)縮小箭殘骸落區(qū)范圍，中一子級(jí)殘骸落區(qū)圍縮小60％，整流罩落區(qū)范圍縮小80％以上。1月13日2時(shí)10分，我國(guó)在西昌衛(wèi)星發(fā)射中心用長(zhǎng)征二號(hào)丙運(yùn)載箭，成功將亞太6E衛(wèi)星發(fā)射升空，衛(wèi)順利進(jìn)入預(yù)定軌道發(fā)射任務(wù)獲得圓滿(mǎn)功。新華社發(fā) 上一頁(yè)1/2下一頁(yè)
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當(dāng)?shù)貢r(shí)間1月10日，英國(guó)商務(wù)大臣格蘭特·普斯表示，其于當(dāng)天向英國(guó)會(huì)提交反罷工案。該法案要，一些工會(huì)成即使在罷工期也需要工作，在確保公共部在罷工期間可保持最低服務(wù)平。10日當(dāng)天，由于未能與國(guó)蘇格蘭地區(qū)府就薪酬?duì)幾h成共識(shí)，蘇格多個(gè)工會(huì)的小教師舉行罷工導(dǎo)致該地區(qū)大學(xué)校關(guān)閉。此，蘇格蘭的中教師計(jì)劃于11日舉行罷工。英國(guó)媒體報(bào)道當(dāng)?shù)貢r(shí)間9日，英國(guó)政府多名長(zhǎng)級(jí)官員分別相關(guān)工會(huì)會(huì)面以試圖結(jié)束從療到交通運(yùn)輸各個(gè)行業(yè)的罷浪潮。其中，通大臣與鐵路會(huì)會(huì)面，教育臣與教師工會(huì)面，衛(wèi)生大臣代表救護(hù)車(chē)工人員和護(hù)士的會(huì)會(huì)面，但相工會(huì)對(duì)談判結(jié)并不滿(mǎn)意。（臺(tái)記者高瞻） 責(zé)任編輯：路康 CN078
1月11日，《零距離》記者解到，最近，蘇常州溧陽(yáng)一小區(qū)內(nèi)發(fā)生了險(xiǎn)一幕，一名子懸空在四樓眼看就要墜樓危急時(shí)刻，73歲的小區(qū)保安國(guó)林沖了上去在樓下張開(kāi)雙，化解了險(xiǎn)情 var chan_v_w = 176, chan_v_h = 108, chan_v_p = 'https://mts-audio.huawangzhixun.com/image/20230113/news/e7b730ff-eecc-409e-b0ac-614cbbe4cc95.jpg', chan_v_s = 'https://vmts.china.com/api/video/onaliyun/query?id=3040395&ttype=mp4'; 當(dāng)天下午，伏林正在小區(qū)門(mén)處值班，忽然面有人大聲呼，引起了他的意。溧陽(yáng)市某區(qū)保安伏國(guó)林：“聽(tīng)到外面聲音我就跑出，看到上面有在防盜窗外面臉朝北，腿朝，被人拉住，就說(shuō)男的趕緊，我們手?jǐn)v手好，防止她掉來(lái)。”情急之，伏國(guó)林率先到了樓下，張雙臂。沒(méi)過(guò)幾鐘，樓上的女就掉了下來(lái)。下來(lái)的女子首砸在伏國(guó)林的膀上，緩沖之，才摔落在地女子很快被送醫(yī)院進(jìn)行救治所幸沒(méi)有生命險(xiǎn)。據(jù)了解，前，溧陽(yáng)市見(jiàn)勇為基金會(huì)、公安局有關(guān)人專(zhuān)程找到伏國(guó)，對(duì)他見(jiàn)義勇的精神表示肯并進(jìn)行了獎(jiǎng)勵(lì)有關(guān)部門(mén)也在照程序?yàn)樗?見(jiàn)義勇為。 責(zé)任編輯：王毅 CN096
原標(biāo)題：“病房后，人像個(gè)嬰兒”37歲李暉的求生之路從海交通大學(xué)學(xué)院附屬瑞醫(yī)院百級(jí)層病房出來(lái)后李暉（化名進(jìn)入了3個(gè)月的急性排異，他反復(fù)腹，身上起了癢的紅疹。級(jí)層流病房又被稱(chēng)為“植艙”。李2022年10月1日入艙，11月3日出艙，他在內(nèi)整整待了個(gè)月零兩天瘦了30多斤。李暉，一37歲的中年人，家在河信陽(yáng)。他愛(ài)騰，2014和2019年，在鄭州和漢做生意沒(méi)，賠了二三萬(wàn)。后來(lái)他班，一邊養(yǎng)一邊還債。體的異樣是2021年七八月開(kāi)始。開(kāi)始頭暈、力下降，大反應(yīng)變慢，動(dòng)能力下降到了10月，他的病情明加重，“下時(shí)很害怕，扶著欄桿就怕一腳踩空。隨后，他去工作，輾于信陽(yáng)和鄭各醫(yī)院。經(jīng)被誤診及錯(cuò)治療，做了因檢測(cè)后，被確診為遺性彌漫性白腦病伴軸索樣變（hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids，簡(jiǎn)稱(chēng)“HDLS”）。近日，上市第六人民院神經(jīng)內(nèi)科任醫(yī)師曹立接受澎湃新采訪(fǎng)時(shí)表示HDLS是由于CSF1R基因突變所的遺傳性白腦病，是一罕見(jiàn)的常染體顯性遺傳。該病在國(guó)平均發(fā)病年是43.35歲，早期病以記憶減退脾氣改變等經(jīng)精神癥狀運(yùn)動(dòng)障礙、側(cè)帕金森綜征表現(xiàn)為主繼而出現(xiàn)失、癲癇等皮功能障礙，后病人長(zhǎng)期床，因各種發(fā)癥死亡。立稱(chēng)，HDLS病程進(jìn)展迅速，從發(fā)病去世僅3年左右。在無(wú)特藥的情況下造血干細(xì)胞植手術(shù)是控病情較好的法，但這對(duì)人及時(shí)確診身體基礎(chǔ)和濟(jì)條件都提較高的要求誤診和確診2021年，經(jīng)歷了兩次生失敗的李暉在廣東東莞班，每月8000多元的工資，一邊養(yǎng)一邊還此前的錢(qián)。信陽(yáng)里，妻子守母親和12歲的兒子。同七月，接連來(lái)的頭暈讓暉感到困惑一開(kāi)始他以是壓力太大沒(méi)休息好，冒了，還在院開(kāi)了感冒來(lái)吃。這些不僅沒(méi)吃好反而隨著時(shí)的推移，他來(lái)越感覺(jué)到己的記憶力大腦反應(yīng)能逐漸下降。從東莞回到陽(yáng)，但醫(yī)生他身體沒(méi)什問(wèn)題，這些狀是精神太張所致，讓不要想太多8月，他開(kāi)始視力下降，查顯示他的氨酶數(shù)值偏。又過(guò)了兩月，以上這癥狀不僅沒(méi)緩解，反而重了。李暉，當(dāng)年10月，他經(jīng)常感，“下樓的候都很害怕不扶著欄桿就害怕一腳空了”。這他意識(shí)到，己肯定是生了。2022年2月，過(guò)了春節(jié)，他動(dòng)去了一趟鄭的醫(yī)院。做多項(xiàng)檢查后醫(yī)生告訴他他是多發(fā)性梗，要住院療。李暉在院住下，按多發(fā)性腦梗治療方法治一個(gè)多月后他感到不對(duì)?！耙稽c(diǎn)用沒(méi)有，癥狀僅沒(méi)有緩解而且還越來(lái)嚴(yán)重?！彼?。同年三四，李暉自稱(chēng)身體“有時(shí)莫名其妙地動(dòng)”。他描，親眼看到自己的肌肉動(dòng)，游走性動(dòng)，一開(kāi)始小腿后面是腿，再到肚，再到胸部?！疤曛?，會(huì)感覺(jué)到上麻麻的，是蟲(chóng)子爬了樣?！彼Q(chēng)只要前一天體肌肉跳動(dòng)次日跳動(dòng)的位就會(huì)關(guān)節(jié)。而后他在生的建議下了基因檢測(cè)檢測(cè)結(jié)果顯他屬于CSF1R基因突變，基本被確為HDLS?；丶液?，他緊上網(wǎng)查信，瘋狂般地找網(wǎng)上介紹HDLS的資料。他看到一北京的專(zhuān)家紹，HDLS患者從發(fā)病死亡大約三年。這更加了他的恐懼求生的本能他轉(zhuǎn)而去尋其他病友和療的辦法。不停地翻找布類(lèi)似內(nèi)容帖子，在一幾年前的帖里，他找到一個(gè)QQ號(hào)。在之后很長(zhǎng)一段時(shí)間，每天都添加個(gè)QQ號(hào)為好友，每天看數(shù)次手機(jī)，待對(duì)方能回自己，以此認(rèn)這世上不他一個(gè)人患病。后來(lái)的實(shí)證明，前對(duì)誤診的及糾正，以及得知患病后極面對(duì)的心，讓李暉為續(xù)的治療打了良好的身基礎(chǔ)，在與病賽跑的過(guò)中，他也贏了寶貴的治時(shí)間。一般發(fā)病到死亡3年功夫不負(fù)有心人。李找到了一名友，并從病口中聽(tīng)說(shuō)了曹主任”。曹主任”就上海六院神內(nèi)科的主任師曹立。近，曹立向澎新聞?dòng)浾呓?，HDLS是由于CSF1R基因突變所致的遺傳性質(zhì)腦病，是種罕見(jiàn)的常色體顯性遺病。一般為人發(fā)病，如10歲以下發(fā)病，則可以除患HDLS可能。國(guó)外文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，外女性發(fā)病年齡在40歲左右，男性47歲左右。而國(guó)內(nèi)的統(tǒng)數(shù)據(jù)顯示，性和女性的均發(fā)病年齡43.35歲。在國(guó)內(nèi)過(guò)的報(bào)道中，案例在比較輕時(shí)發(fā)病，有個(gè)別案例至到了70多歲才發(fā)病。得一提的是國(guó)外的文獻(xiàn)道中，男性女性發(fā)病比幾乎沒(méi)有差，而國(guó)內(nèi)的計(jì)數(shù)據(jù)顯示女性發(fā)病率于男性，比接近2：1。曹立稱(chēng)，不的人早期癥也有差異，國(guó)內(nèi)的病人上，運(yùn)動(dòng)遲、肌張力增等帕金森樣動(dòng)癥狀和記減退，脾氣變等神經(jīng)精癥狀是早期要癥狀，這早期癥狀容被忽視而延診療時(shí)機(jī)，多病人在就時(shí)，已經(jīng)出運(yùn)動(dòng)障礙、側(cè)的帕金森合征等。曹坦言，隨著程的發(fā)展，人在認(rèn)知、神、行為包運(yùn)動(dòng)等方面開(kāi)始全方位化，病程進(jìn)非常迅速。現(xiàn)在來(lái)看病病人，走路方面還可以認(rèn)知有點(diǎn)下，腦子里有白質(zhì)病變，快的人可能了半年，就經(jīng)坐輪椅或床了。”曹說(shuō)，統(tǒng)計(jì)數(shù)顯示，國(guó)外發(fā)病到去世時(shí)間為6.8年，而國(guó)內(nèi)3年左右。曹立坦言，病病程末期，進(jìn)入臥床階，生活無(wú)法理，出現(xiàn)嗆，合并感染情況可能導(dǎo)病人離世。介紹，HDLS是顯性遺傳病，攜帶者傳給孩子的率為50%，如果有家人經(jīng)明確為HDLS患者，那么其兄弟姐及孩子去做因檢測(cè)，就查出是否攜，“也可能輩子都不發(fā)，但一旦發(fā)，進(jìn)展得非快?！标P(guān)于暉及眾多HDLS患者最關(guān)心的治療方，曹立稱(chēng)，前國(guó)內(nèi)外都未有特效藥美國(guó)有藥物入臨床試驗(yàn)但試驗(yàn)數(shù)據(jù)尚未披露。沒(méi)有特效藥情況下，國(guó)外的治療手都是做造血細(xì)胞移植手，也就是進(jìn)骨髓移植。艙和出艙2022年年底的這幾個(gè)月，李暉來(lái)說(shuō)異艱難。在確為HDLS后，曹立向李介紹了骨髓植的治療方。曹立稱(chēng)，術(shù)要清理掉者自身的造系統(tǒng)，然后把異體的干胞回輸進(jìn)患體內(nèi)，讓它患者體內(nèi)“殖”。手術(shù)程中，患者沒(méi)有免疫能的情況下，染風(fēng)險(xiǎn)較高若出現(xiàn)嗆咳肺部感染等況，則會(huì)有命危險(xiǎn)。李告訴記者，生說(shuō)，此前兩名患者在術(shù)過(guò)程中沒(méi)過(guò)來(lái)。手術(shù)，他很焦慮每晚睡不好甚至想好了何安頓家人此外，手術(shù)患者的身體件也提出了高的要求，非所有患者能做手術(shù)。立坦言，如患者運(yùn)動(dòng)能和神經(jīng)功能好，進(jìn)行各評(píng)估后或能行手術(shù)，但果患者出現(xiàn)咽困難、行困難、臥床身體條件達(dá)到，則不建做。“不做話(huà)，（生命也就兩年的間；做的話(huà)有風(fēng)險(xiǎn)，但過(guò)來(lái)希望就大了?！睆?qiáng)的求生欲讓暉不敢耽誤療時(shí)間，三月內(nèi)，他配成功，并配醫(yī)生在最短間內(nèi)完成了項(xiàng)檢查和身評(píng)估；即便知道是否有，他仍堅(jiān)持天早起鍛煉體。2022年10月1日，李暉在上瑞金醫(yī)院進(jìn)艙內(nèi)，開(kāi)始為期一個(gè)多的移植手術(shù)剛開(kāi)始是小量化療，而進(jìn)行大劑量療?；煄?強(qiáng)烈的身體應(yīng)，李暉在內(nèi)反復(fù)嘔吐頭暈，無(wú)法食，只能依水、營(yíng)養(yǎng)液其他藥物。年10月13日，醫(yī)生為暉回輸異體細(xì)胞。排異應(yīng)導(dǎo)致他開(kāi)發(fā)燒，全身冷，反復(fù)腹，“都站不來(lái)，身體都軟的”。母陪伴李暉熬了最艱難的程。一個(gè)月兩天后的11月3日，他出艙了?！搬t(yī)說(shuō)出艙之后人就像是個(gè)兒一樣?！?后三個(gè)月急排異期內(nèi)，反復(fù)腹瀉，上起瘙癢的疹。他從醫(yī)口中得知，的排異反應(yīng)很輕的了。病的同時(shí)，著每天的賬，李暉十分疼。如今，親照顧自己妻子要照顧子，還要出工作，靠微的收入養(yǎng)家做生意的錢(qián)沒(méi)還清，現(xiàn)又向親戚朋借了很多做術(shù)的錢(qián)。他至產(chǎn)生了出的念頭。而立則表示，前的案例中有患者做了一次移植后在半年內(nèi)完排斥了異體干細(xì)胞，無(wú)又調(diào)整了手方案，做了次移植。所，術(shù)后三個(gè)的急性排異和六個(gè)月的性排異期很要，要做好測(cè)，定時(shí)隨，評(píng)估患者身體情況。恥感回憶起，在李暉確后的一段時(shí)里，他最大感受就是孤。此前的他從未了解過(guò)見(jiàn)病，更沒(méi)到會(huì)發(fā)生在己身上。剛診時(shí)，他甚覺(jué)得這世上有他一個(gè)人HDLS。近日，患者組——雪蓮花HDLS關(guān)愛(ài)之家的創(chuàng)辦人楠告訴記者患者找到他之前，普遍會(huì)覺(jué)得很孤、恐懼、不所措。漪楠父親是HDLS患者。2014年，做了一輩子醫(yī)生父親開(kāi)始有癥狀，在接來(lái)兩年的時(shí)里，父親做各種檢查，歷了多次誤，最終在2016年做了基因檢測(cè)，才出是HDLS。但那時(shí)，楠父親的身已經(jīng)非常虛，無(wú)法支撐造血干細(xì)胞術(shù)，只能看病情發(fā)展，今，父親已植物人狀態(tài)在醫(yī)院躺了4年多。在父確診后，漪做了基因檢，幸運(yùn)的是她不是突變因的攜帶者而李暉稱(chēng)，的姐姐至今愿去做檢測(cè)她認(rèn)為即便出是攜帶者但不知道何發(fā)病，也有能不發(fā)病，增心理壓力“我們遇到多患者的家，有人不愿么早知道未是怎么樣的”漪楠對(duì)此著不同的看，她認(rèn)為，果查出是攜者，有一系的準(zhǔn)備可以前做，以便發(fā)病后爭(zhēng)取貴的治療時(shí)，比如，可提前進(jìn)入骨庫(kù)做配型，可以提前做治療費(fèi)用方的打算。在病后，李暉感知到了家身上的細(xì)微化。當(dāng)初，要在網(wǎng)上籌，他明顯感家人不愿意開(kāi)得了這個(gè)，她們認(rèn)為旦讓別人知，家人和孩都會(huì)被另眼待?！熬退?不跟別人說(shuō)這個(gè)病也在身上，何不大方方接受找資料，找決的辦法呢”李暉稱(chēng)，公開(kāi)自己患的事情后，知道原來(lái)親里也有人患他類(lèi)罕見(jiàn)病只是此前一隱瞞著。說(shuō)李暉，曹立漪楠都認(rèn)為李暉有較好身體基礎(chǔ)做術(shù)，術(shù)后恢得也不錯(cuò)，得益于他在程早期有著烈的求生欲和堅(jiān)定的信。曹立表示治療HDLS需要多重因。首先，病在初期有癥后，應(yīng)該第時(shí)間就診，次，接診的生應(yīng)及時(shí)確，同時(shí)推薦者到能治療醫(yī)院。最后病人要有強(qiáng)的治療欲望“有些病人糾結(jié)，擔(dān)心個(gè)擔(dān)心那個(gè)早治可以保，如果不治等于是放棄?！薄昂芏?者可能都沒(méi)來(lái)治療”確HDLS后，李暉回想到2013年左右，父親在61歲時(shí)，開(kāi)始記憶力下降出門(mén)要么忘自己要去哪，要么就是了回家的路么走，“有走著走著就丟了”。而，父親被確為小腦萎縮治療沒(méi)見(jiàn)起，再后來(lái)他活無(wú)法自理開(kāi)始臥床。66歲時(shí)，父親去世了?，F(xiàn)，回憶起父的病情，李認(rèn)為父親很可能也是HDLS患者。2021年，曹立團(tuán)隊(duì)收集2018年4月1日至2021年1月31日在全國(guó)22家醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科確診的CSF1R基因相關(guān)性白質(zhì)病患者的臨及遺傳相關(guān)史資料，對(duì)62例患者資料進(jìn)行回顧性究。這62例患者中，30例為散發(fā)患，26個(gè)常染色體顯性遺家系的32例患者。男性21例，女性41例。該研究論文于2021年11月發(fā)表在《中華經(jīng)科雜志》。研究發(fā)現(xiàn)中國(guó)患者在床表現(xiàn)上以行性運(yùn)動(dòng)障和認(rèn)知障礙主要特征，像上以雙側(cè)室周?chē)X白改變?yōu)楹诵?征。存在性差異，女性者認(rèn)知功能影像改變較性更為嚴(yán)重曹立在接受湃新聞?dòng)浾?訪(fǎng)時(shí)表示，至目前，國(guó)各單位報(bào)道的HDLS病例有90多例，平均一年診一二十例這90多例中，他面診過(guò)有五六十例目前全國(guó)僅海市第六人醫(yī)院和瑞金院開(kāi)展了針HDLS患者的造血干細(xì)移植手術(shù)，至目前，全HDLS患者進(jìn)行的移植術(shù)不到20例。他透露，前所做的移手術(shù)，整體果不錯(cuò)。有自廣東和江的個(gè)別病人手術(shù)恢復(fù)后“日常生活沒(méi)問(wèn)題），可以上班，可以參加水運(yùn)動(dòng)”。而名廣東的患在發(fā)病初期在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院一時(shí)間確診然后找他及做了手術(shù)。立稱(chēng)，目前內(nèi)還沒(méi)有權(quán)的HDLS病例的統(tǒng)計(jì)數(shù)，他推測(cè)實(shí)的患者數(shù)字或遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于90人。究其原因，他認(rèn)為部分涉及到診和漏診。總結(jié)道，這年面診過(guò)的人中，往往會(huì)被誤診為發(fā)性硬化、梗、小血管病變及遺傳腦小血管病。治療時(shí)發(fā)越來(lái)越嚴(yán)重，才做基因測(cè)確診HDLS。但另一方面，就罕見(jiàn)而言，不管醫(yī)生還是公，整體認(rèn)識(shí)不夠，很難時(shí)確診。上研究論文在后也提及，HDLS的罕見(jiàn)性使普通民及基層醫(yī)生疾病認(rèn)識(shí)嚴(yán)不足，且由起病隱匿，初期，相對(duì)運(yùn)動(dòng)功能的退，患者及家屬更難注到認(rèn)知或精水平上的輕差別，需要高群眾對(duì)疾的認(rèn)知，推規(guī)范化的診。曹立還透，有些病人至可能都沒(méi)就診。在目的確診病例，他還未遇過(guò)特別偏遠(yuǎn)區(qū)的患者，有可能這些人根本就沒(méi)出來(lái)治療” 責(zé)任編輯：周晶晶 CN032
