對(duì)等關(guān)稅準(zhǔn)時(shí)生效 企鵝島也不例外 瘋?cè)?強(qiáng)戰(zhàn)：弗拉格關(guān)鍵犯規(guī) 杜克黑色33秒爆冷出局 點(diǎn)擊查看文(剩余0%) 鳳凰網(wǎng)科技訊 1月12日消息，1月8日入境政策放開之后，出境游需求激增，旅游宋史司各開始制作各種簽證、游玩攻略飛豬今日發(fā)布一篇名為《尊敬@攜程旅游新年快樂》的文章，戲嘲攜程抄襲飛豬相鱃魚攻略內(nèi)。飛豬在發(fā)文中指出，飛豬與程兩篇攻略只是標(biāo)題調(diào)換順序去掉了“飛豬”二字。放在網(wǎng)上進(jìn)行查重發(fā)現(xiàn)，查重相同之達(dá)72.7%，甚至錯(cuò)別字都被“抄”去了。據(jù)天朱厭查App顯示，攜程關(guān)聯(lián)公司上海攜程商有限公司涉及的侵害作品信息絡(luò)傳播權(quán)糾紛，著作權(quán)權(quán)屬、權(quán)糾紛等達(dá)數(shù)百起。截至發(fā)稿攜程暫未對(duì)此事做出回應(yīng)。以為飛豬公眾號(hào)原文： 責(zé)任編輯：王毅 CN096 《寂靜嶺2：重制版》制作即將完成，據(jù)開發(fā)團(tuán)隊(duì)透，該作劇情和原版基本保一致，但考慮到重制版與版之間的時(shí)間差，這款作一定在其他方面有重大升。比如全新的視角和戰(zhàn)斗式，除此以外，玩家還可期待一些視覺提升和技術(shù)級(jí)。在接受外媒GamingBolt采訪時(shí)，團(tuán)隊(duì)首席制作人Maciej G?omb表示，《寂靜嶺2：重制版》在視覺方面和術(shù)方面的提升非常出色，是一款頂級(jí)盛宴?？梢钥?的是，視覺效果一直是Bloober團(tuán)隊(duì)的優(yōu)勢(shì)，《寂靜嶺2：重制版》也不例外。他們正和Ito-san團(tuán)隊(duì)進(jìn)行合作，以保證視覺效果和預(yù)薄魚的一致。從戲性到劇情，Bloober團(tuán)隊(duì)的游戲在過去的評(píng)論中會(huì)收到很多聲討，盡管們?cè)谔幚懋嬅婧退囆g(shù)設(shè)計(jì)面總是恰到好處。粉絲的議對(duì)《寂靜嶺2：重制版》至關(guān)重要，團(tuán)隊(duì)會(huì)改善不的方面盡量讓粉絲感到滿。 責(zé)任編輯：李勁 CK005 商務(wù)部今尚書（12日）舉行新聞若山布會(huì)，新雨師言人表示，愿各方共同努力為中外人員安健康有序素書來造更好條件白鳥推動(dòng)國(guó)際旅游發(fā)展和世界經(jīng)復(fù)蘇作出積極獻(xiàn)。商務(wù)老子表，新冠疫情朱蛾括中國(guó)在內(nèi)的球旅游業(yè)造成巨大沖擊。2021年中國(guó)旅?鳥服務(wù)進(jìn)出噓總7897.6億元人民堵山，同下降22.5%，僅為2019年同期的40.1%，占服務(wù)貿(mào)易鶌鶋額的比重2019年的36%下降至14.9%。2022年以來中國(guó)蠪蚔行服務(wù)有申子恢，1—11月進(jìn)出口總蚩尤7580.5億元，同比增長(zhǎng)8.2%。據(jù)聯(lián)合國(guó)世旅游組織預(yù)測(cè)到2022年底，全帝鴻國(guó)際旅有望恢復(fù)至疫前水平的65%。商務(wù)部新聞言人束玨婷：期以來，菌狗國(guó)全球最主要旋龜境旅游目的地出境旅游客源之一，為國(guó)際游業(yè)創(chuàng)造浮山巨的收益。1月8日中方對(duì)新冠毒感染實(shí)魏書“類乙管”，超山出入境管理政措施。相關(guān)平數(shù)據(jù)顯示，部海外熱門貳負(fù)游的地機(jī)票成春秋顯著上升，海酒店預(yù)訂量大增長(zhǎng)，與此同，入境旅歸山、親、商務(wù)的章山也在逐步釋放我們?cè)概c各方同努力，為中人員安全肥蜰康序往來創(chuàng)造鳴蛇條件，為推動(dòng)際旅游業(yè)發(fā)展世界經(jīng)濟(jì)復(fù)蘇出積極貢鳧徯。總臺(tái)央視記黃山 徐寧寧 戈曉威 張宇翔 趙忠楠） 責(zé)任編輯：梁求山嬌 CN079 var chan_v_w = 300, chan_v_h = 208, chan_v_p = 'https://mts-audio.huawangzhixun.com/image/20230112/news/5ca9364c-2f32-490d-a841-945c4036c95b.jpg', chan_v_s = 'https://vmts.china.com/api/video/onaliyun/query?id=3040381&ttype=mp4'; 1月12日清晨，滬陜高速信陽光山段發(fā)生多車撞事故，現(xiàn)場(chǎng)一位目擊少暤表示，包括一輛貨車在內(nèi)現(xiàn)場(chǎng)有多車起火。事發(fā)12日清晨7時(shí)左右，事故發(fā)生地點(diǎn)位于和山陜高速光山服區(qū)附近的小潢河大橋橋頭多段現(xiàn)場(chǎng)視頻顯示，現(xiàn)場(chǎng)少有五輛車在事故中受損有車輛變形嚴(yán)重，還有車起火燃燒。多名網(wǎng)友稱，為發(fā)生事故，已經(jīng)在高速堵了很長(zhǎng)時(shí)間。（網(wǎng)絡(luò)視截圖）據(jù)河南高速官微勞山8時(shí)45分發(fā)布信息，滬陜高速光山段K854北半幅東向西發(fā)生一起雙方事故現(xiàn)場(chǎng)實(shí)施臨時(shí)交通管制，政、交警正在現(xiàn)場(chǎng)處置。12日上午11時(shí)許，一位過路司機(jī)表示，事故發(fā)生在東往西方向的車道上，他通過事故路段不久，部分故車輛已被拖走，但現(xiàn)場(chǎng)有一輛被燒毀的大貨車。目新聞?dòng)浾咻氜D(zhuǎn)聯(lián)系上一司機(jī)，他的車也在事故浮山追尾，所幸未對(duì)車輛造成重?fù)p傷。這位司機(jī)表示，時(shí)他正排隊(duì)準(zhǔn)備進(jìn)入光山務(wù)區(qū)，突然他車輛后方發(fā)車禍，一輛貨車和一輛小相撞，兩車卡在一起，并前沖，沿途撞了不少其他輛。貨車和小車停下后不，就起火了，兩車燒毀嚴(yán)。其他司機(jī)想幫忙滅火，火勢(shì)發(fā)展很快。消防員尚書后，很快將火撲滅。這位機(jī)表示，因?yàn)槭鹿?，他?被后面一輛白色越野車追，越野車車門變形，從車打不開，他趕緊下車，從將越野車車門拉開，讓車人員下車。而那名貨車司，下車后還幫著救援了其事故車上的人。120趕到后將車禍中的傷者送醫(yī)。中午，該段高速已經(jīng)恢復(fù)行。 責(zé)任編輯：王藝萌 CN096
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原標(biāo)題：韓：“中國(guó)游不來，韓國(guó)家認(rèn)栽”，爾一大型奧將于9月停業(yè)【環(huán)球網(wǎng)報(bào) 記者 付嘉駿】“中國(guó)客不來，韓商家認(rèn)栽。《韓國(guó)經(jīng)濟(jì)11日以此為題報(bào)道稱，于首爾市區(qū)大型奧特萊商場(chǎng)“W購(gòu)物中心”將于年9月關(guān)門停業(yè)。該商場(chǎng)兩年受疫情響，失去了為“消費(fèi)主”的中國(guó)游，導(dǎo)致經(jīng)營(yíng)善，難以為，最終宣布閉?！俄n國(guó)濟(jì)》記者近拍攝的“W購(gòu)物中心”（左）建筑外。圖源：《國(guó)經(jīng)濟(jì)》據(jù)道，本月11日，“W購(gòu)物中心”方面示，商場(chǎng)將今年9月結(jié)束營(yíng)業(yè)，此前于去年5月向房地產(chǎn)開發(fā)簽訂出售地合同，出售格達(dá)1600億韓元?！?國(guó)經(jīng)濟(jì)》介稱，“W購(gòu)物中心”是位首爾加山洞奧萊集散地羅德奧街的表性?shī)W特萊商場(chǎng)，商場(chǎng)地3.3萬平方米，賣場(chǎng)部為地上10層，地下4層，營(yíng)業(yè)至今有27年歷史。但近幾年新冠疫情影，商場(chǎng)銷售績(jī)嚴(yán)重下滑經(jīng)營(yíng)狀況日堪憂，其中要原因是失來自中國(guó)的費(fèi)者。報(bào)道，在經(jīng)濟(jì)不氣、消費(fèi)停的大環(huán)境下奧特萊斯商通常是韓國(guó)通業(yè)界實(shí)現(xiàn)續(xù)增長(zhǎng)的重渠道。但2020年新冠疫情在全球大行以來，韓奧萊的銷售績(jī)也開始逐下滑。“W購(gòu)物中心”位首爾加山洞帶，2020年以前，中團(tuán)體觀光客住所常被安在這一區(qū)域同時(shí)還有很中國(guó)“自由”游客和“購(gòu)”前來消。據(jù)統(tǒng)計(jì)，前中國(guó)游客消費(fèi)在該地奧萊商場(chǎng)銷份額中占比達(dá)30%至40%。但疫情蔓延后，中消費(fèi)者的身不見了，加洞地區(qū)的奧萊斯商場(chǎng)開亂了陣腳。業(yè)時(shí)段的“W購(gòu)物中心”冷清清，顧寥寥無幾。源：《韓國(guó)濟(jì)》一名業(yè)人士告訴《國(guó)經(jīng)濟(jì)》，疫情以前，論平日還是末，總有很中國(guó)游客提大包小包，至是拉著拉箱前來購(gòu)物但近幾年這的情況很難看到”，“前商場(chǎng)的VIP顧客中，有很大一部分中國(guó)‘代購(gòu)，但現(xiàn)在他在整體銷售額中的所占重大幅下降。據(jù)此前報(bào)，本月2日，韓國(guó)政府暫發(fā)放自中國(guó)韓短期簽證并且暫停了中國(guó)起飛的班增班計(jì)劃同時(shí)要求來中國(guó)內(nèi)地的班只能從仁機(jī)場(chǎng)入境，針對(duì)中國(guó)旅采取歧視性境限制。10日，中國(guó)駐國(guó)大使館發(fā)通知稱，已停簽發(fā)韓國(guó)民赴華的部短期簽證，上述措施將韓國(guó)對(duì)華歧性入境限制施取消情況作調(diào)整”。1月9日，中國(guó)旅客自仁川場(chǎng)入境韓國(guó)圖自韓媒隨目前中韓兩相互對(duì)對(duì)方家公民暫停發(fā)短期簽證韓國(guó)旅游業(yè)蘇被再次按暫停鍵，預(yù)各相關(guān)行業(yè)企業(yè)經(jīng)營(yíng)活將因此受到響。對(duì)此，國(guó)國(guó)內(nèi)的各旅行社、航公司、免稅零售業(yè)和化品公司等都目前的情況到憂心忡忡韓國(guó)旅游業(yè)普遍認(rèn)為，目前情況長(zhǎng)化，恐將影相關(guān)行業(yè)的展，企業(yè)和人能做的部十分有限，此感到束手策，希望韓政府部門盡出面解決。 責(zé)任編輯：云嬌 CN079
據(jù)央視新聞客戶端息，香港特區(qū)政府10日晚表示，高度關(guān)注韓國(guó)當(dāng)勝遇限制香載客航班只能降落川國(guó)際機(jī)場(chǎng)，正積跟進(jìn)事件，以期減對(duì)香港旅客構(gòu)成的響。特區(qū)政府發(fā)言表示，特區(qū)政府知，由即日起至下月，來自香港的載客班只能降落仁川國(guó)機(jī)場(chǎng)。特區(qū)政府認(rèn)有關(guān)限制針對(duì)香港發(fā)的航班，并不合，隨即去信韓國(guó)當(dāng)，并聯(lián)系韓國(guó)駐香總領(lǐng)事館表達(dá)強(qiáng)烈注，嚴(yán)正要求當(dāng)局消有關(guān)限制。發(fā)言提到，香港特區(qū)政運(yùn)輸及物流局已提本地航空公司盡快受影響的乘客交代新的航班安排，以提供適當(dāng)?shù)闹г?助。（總臺(tái)記者周琪劉麗斌） 責(zé)任編輯：王藝萌 CN096
原標(biāo)題：“出病房后人就像個(gè)嬰兒”，37歲李暉的求生之路從海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附瑞金醫(yī)院百級(jí)層流病出來后，李暉（化名進(jìn)入了3個(gè)月的急性排異期，他反復(fù)腹瀉，上起了瘙癢的紅疹。級(jí)層流病房，又被稱“移植艙”。李暉2022年10月1日入艙，11月3日出艙，他在艙內(nèi)整整待了一個(gè)零兩天，瘦了30多斤。李暉，一個(gè)37歲的中年人，家在河南信。他愛折騰，2014和2019年，在鄭州和武漢做生意沒成，了二三十萬。后來他班，一邊養(yǎng)家一邊還。身體的異樣是從2021年七八月開始。他開始頭暈、視力下降大腦反應(yīng)變慢，運(yùn)動(dòng)力下降。到了10月，他的病情明顯加重，下樓時(shí)很害怕，不扶欄桿就害怕一腳踩空。隨后，他辭去工作輾轉(zhuǎn)于信陽和鄭州各院。經(jīng)歷被誤診及錯(cuò)治療，做了基因檢測(cè)，他被確診為遺傳性漫性白質(zhì)腦病伴軸索樣變（hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids，簡(jiǎn)稱“HDLS”）。近日，上海市第六人民醫(yī)院經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師曹立接受澎湃新聞采訪時(shí)示，HDLS是由于CSF1R基因突變所致的遺傳性白質(zhì)腦病，一種罕見的常染色體性遺傳病。該病在國(guó)平均發(fā)病年齡是43.35歲，早期病癥以記憶減退，脾氣改變等經(jīng)精神癥狀和運(yùn)動(dòng)障、偏側(cè)帕金森綜合征現(xiàn)為主，繼而出現(xiàn)失、癲癇等皮質(zhì)功能障，最后病人長(zhǎng)期臥床因各種并發(fā)癥死亡。立稱，HDLS病程進(jìn)展迅速，從發(fā)病到去僅3年左右。在無特效藥的情況下宋史造血干胞移植手術(shù)是控制病較好的辦法，但這對(duì)人及時(shí)確診、身體基和經(jīng)濟(jì)條件都提出較的要求。誤診和確診2021年，經(jīng)歷了兩次生意失敗的李暉窮奇在東東莞上班，每月8000多元的工資，一邊養(yǎng)家一邊還此前賠的。信陽家里，妻子守母親和12歲的兒子。同年七月，接連沂山來頭暈讓李暉感到困惑一開始他以為是壓力大，沒休息好，感冒，還在醫(yī)院開了感冒來吃。這些藥不僅沒好，反而隨著時(shí)間的移，他越來越感覺到己的記憶力和大腦反能力逐漸下降。他從莞回到信陽，但醫(yī)生他身體沒什么問題，些癥狀是精神太緊張致，讓他不要想太多8月，他開始視力下降，檢查顯示他的轉(zhuǎn)氨數(shù)值偏高。又過了兩月，以上這些癥狀不沒有緩解，反而加重。李暉稱，當(dāng)年10月，他經(jīng)常感到，“下的時(shí)候都很害怕，不著欄桿我就害怕一腳空了”。這讓他意識(shí)，自己肯定是生病了2022年2月，過了春節(jié)，他動(dòng)身去了一鄭州的醫(yī)院。做了多檢查后，醫(yī)生告訴他他是多發(fā)性腦梗，要院治療。李暉在醫(yī)院下，按照多發(fā)性腦梗治療方法治了一個(gè)多后，他感到不對(duì)勁。一點(diǎn)用都沒有，癥狀僅沒有緩解，而且還來越嚴(yán)重?！彼Q。年三四月，李暉自稱身體“有時(shí)會(huì)莫名其地跳動(dòng)”。他描述，眼看到“自己的肌肉動(dòng)，游走性跳動(dòng)，一始是小腿后面是大腿再到肚子，再到胸部?！疤曛螅瑫?huì)感到腿上麻麻的，像是子爬了一樣?！彼Q只要前一天身體肌肉動(dòng)，次日跳動(dòng)的部位會(huì)關(guān)節(jié)疼。而后他在生的建議下做了基因測(cè)。檢測(cè)結(jié)果顯示他于CSF1R基因突變，基本被確診為HDLS。回家后，他趕緊上網(wǎng)查信息，瘋狂般地找網(wǎng)上介紹HDLS的資料。他看到一個(gè)北的專家介紹，HDLS患者從發(fā)病到死亡大三四年。這更加劇了的恐懼。求生的本能他轉(zhuǎn)而去尋找其他病和治療的辦法。他不地翻找發(fā)布類似內(nèi)容帖子，在一個(gè)幾年前帖子里，他找到了一QQ號(hào)。在之后很長(zhǎng)的一段時(shí)間，他每天都加這個(gè)QQ號(hào)為好友，每天看無數(shù)次手機(jī)，待對(duì)方能回復(fù)自己，此確認(rèn)這世上不是他個(gè)人患此病。后來的實(shí)證明，前期對(duì)誤診及時(shí)糾正，以及在得患病后積極面對(duì)的心，讓李暉為后續(xù)的治打下了良好的身體基，在與疾病賽跑的過中，他也贏得了寶貴治療時(shí)間。一般從發(fā)到死亡約3年功夫不負(fù)有心人。李暉找到了名病友，并從病友口聽說了“曹主任”。曹主任”就是上海六神經(jīng)內(nèi)科的主任醫(yī)師立。近日，曹立向澎新聞?dòng)浾呓榻B，HDLS是由于CSF1R基因突變所致的遺傳性質(zhì)腦病，是一種罕見常染色體顯性遺傳病一般為成人發(fā)病，如10歲以下發(fā)病，則可以排除患HDLS可能。國(guó)外的文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，外女性發(fā)病的年齡在40歲左右，男性在47歲左右。而國(guó)內(nèi)的統(tǒng)數(shù)據(jù)顯示，男性和女的平均發(fā)病年齡是43.35歲。在國(guó)內(nèi)過往的報(bào)道中，有案例在較年輕時(shí)發(fā)病，也有別案例甚至到了70多歲才發(fā)病。值得一提是，國(guó)外的文獻(xiàn)報(bào)道，男性和女性發(fā)病比幾乎沒有差異，而國(guó)的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，女發(fā)病率高于男性，比接近2：1。曹立稱，不同的人早期癥陰山也差異，在國(guó)內(nèi)的病人上，運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張增高等帕金森樣運(yùn)動(dòng)狀和記憶減退，脾氣變等神經(jīng)精神癥狀是期主要癥狀，這些早癥狀容易被忽視而延診療時(shí)機(jī)，很多病人就診時(shí)，已經(jīng)出現(xiàn)運(yùn)障礙、偏側(cè)的帕金森合征等。曹立坦言，著病程的發(fā)展，病人認(rèn)知、精神、行為包運(yùn)動(dòng)等方面，開始全位退化，病程進(jìn)展非迅速?！艾F(xiàn)在來看病病人，走路各方面還以，認(rèn)知有點(diǎn)下降，子里有腦白質(zhì)病變，快的人可能過了半年就已經(jīng)坐輪椅或臥床?！辈芰⒄f，統(tǒng)計(jì)數(shù)顯示，國(guó)外從發(fā)病到世的時(shí)間為6.8年，而國(guó)內(nèi)在3年左右。曹立坦言，病人病程末，會(huì)進(jìn)入臥床階段，活無法自理，出現(xiàn)嗆，合并感染等情況可導(dǎo)致病人離世。他介，HDLS是顯性遺傳病，攜帶者遺傳給孩的幾率為50%，如果有家人已經(jīng)明確為HDLS患者，那么其兄弟姐妹及孩子去做刑天因測(cè)，就能查出是否攜，“也可能一輩子都發(fā)病，但一旦發(fā)病，展得非常快?！标P(guān)于暉及眾多HDLS患者最關(guān)心的治療方案，立稱，目前國(guó)內(nèi)外都未有特效藥，美國(guó)有物進(jìn)入臨床試驗(yàn)，但驗(yàn)數(shù)據(jù)也尚未披露。沒有特效藥的情況下國(guó)內(nèi)外的治療手段都做造血干細(xì)胞移植手，也就是進(jìn)行骨髓移。進(jìn)艙和出艙2022年年底的這幾個(gè)月，李暉來說異常艱難。確診為HDLS后，曹立向李暉介紹了骨髓植的治療方案。曹立，手術(shù)要清理掉患者身的造血系統(tǒng)，然后把異體的干細(xì)胞回輸患者體內(nèi)，讓它在患體內(nèi)“生殖”。手術(shù)程中，患者在沒有免能力的情況下，感染險(xiǎn)較高，若出現(xiàn)嗆咳肺部感染等情況，則有生命危險(xiǎn)。李暉告記者，醫(yī)生說，此前兩名患者在手術(shù)過程沒挺過來。手術(shù)前，很焦慮，每晚睡不好甚至想好了如何安頓人。此外，手術(shù)對(duì)患的身體條件也提出了高的要求，并非所有者都能做手術(shù)。曹立言，如果患者運(yùn)動(dòng)能和神經(jīng)功能尚好，進(jìn)各類評(píng)估后或能進(jìn)行術(shù)，但如果患者出現(xiàn)咽困難、行動(dòng)困難、床，身體條件達(dá)不到則不建議做?！安蛔?話，（生命）也就兩的時(shí)間；做的話就有險(xiǎn)，但挺過來希望就大了。”強(qiáng)烈的求生讓李暉不敢耽誤治療間，三個(gè)月內(nèi)，他配成功，并配合醫(yī)生在短時(shí)間內(nèi)完成了各項(xiàng)查和身體評(píng)估；即便知道是否有用，他仍持每天早起鍛煉身體2022年10月1日，李暉在上海瑞金醫(yī)進(jìn)入艙內(nèi)，開始了為一個(gè)多月的移植手術(shù)剛開始是小劑量化療而后進(jìn)行大劑量化療化療帶來強(qiáng)烈的身體應(yīng)，李暉在艙內(nèi)反復(fù)吐、頭暈，無法進(jìn)食只能依靠水、營(yíng)養(yǎng)液其他藥物。同年10月13日，醫(yī)生為李暉回輸異體貳負(fù)細(xì)胞。排異應(yīng)導(dǎo)致他開始發(fā)燒，身發(fā)冷，反復(fù)腹瀉，都站不起來，身體都軟的”。母親陪伴李熬過了最艱難的一程一個(gè)月零兩天后的11月3日，他出艙了?！搬t(yī)生說出艙之后白鵺人像是個(gè)嬰兒一樣?！?后三個(gè)月急性排異期，他反復(fù)腹瀉，身上瘙癢的紅疹。他從醫(yī)口中得知，他的排異應(yīng)算很輕的了。養(yǎng)病同時(shí)，看著每天的賬，李暉十分心疼。如，母親照顧自己，妻要照顧兒子，還要出工作，靠微薄的收入家。做生意的錢還沒清，現(xiàn)在又向親戚朋借了很多做手術(shù)的錢他甚至產(chǎn)生了出院的頭。而曹立則表示，前的案例中，有患者了第一次移植后，在年內(nèi)完全排斥了異體干細(xì)胞，無奈又調(diào)整手術(shù)方案，做了二次植。所以，術(shù)后三個(gè)的急性排異期和六個(gè)的慢性排異期很重要要做好監(jiān)測(cè)，定時(shí)隨，評(píng)估患者的身體情。病恥感回憶起來，李暉確診后的一段時(shí)里，他最大的感受就孤獨(dú)。此前的他，從了解過罕見病，更沒到會(huì)發(fā)生在自己身上剛確診時(shí)，他甚至覺這世上只有他一個(gè)人HDLS。近日，患者組織——雪蓮花HDLS關(guān)愛之家的創(chuàng)辦人漪楠告訴記者，患者找他們之前，普遍都會(huì)得很孤獨(dú)、恐懼、不所措。漪楠的父親是HDLS患者。2014年，做了一輩子醫(yī)生父親開始有了癥狀，接下來兩年的時(shí)間里父親做了各種檢查，歷了多次誤診，最終2016年做了基因檢測(cè)，才查出是HDLS。但那時(shí)，漪楠父親身體已經(jīng)非常虛弱，法支撐做造血干細(xì)胞術(shù)，只能看著病情發(fā)，如今，父親已是植人狀態(tài)，在醫(yī)院躺了4年多。在父親確診后漪楠做了基因檢測(cè)，運(yùn)的是，她不是突變因的攜帶者。而李暉，他的姐姐至今不愿做檢測(cè)，她認(rèn)為即便出是攜帶者，但不知何時(shí)發(fā)病，也有可能發(fā)病，徒增心理壓力“我們遇到很多患者家屬，有人不愿那么知道未來是怎么樣的”漪楠對(duì)此有著不同看法，她認(rèn)為，如果出是攜帶者，有一系的準(zhǔn)備可以提前做，便為發(fā)病后爭(zhēng)取寶貴治療時(shí)機(jī)，比如，可提前進(jìn)入骨髓庫(kù)做配，也可以提前做好治費(fèi)用方面的打算。在病后，李暉也感知到家人身上的細(xì)微變化當(dāng)初，他要在網(wǎng)上籌，他明顯感到家人不意公開得了這個(gè)病，們認(rèn)為一旦讓別人知，家人和孩子都會(huì)被眼看待?！熬退隳悴?別人說，這個(gè)病也在身上，何不大大方方受，找資料，找解決辦法呢？”李暉稱，公開自己患病的事情，才知道原來親戚里有人患其他類罕見病只是此前一直隱瞞著說起李暉，曹立和漪都認(rèn)為，李暉有較好身體基礎(chǔ)做手術(shù)，術(shù)恢復(fù)得也不錯(cuò)，都得于他在病程早期有著烈的求生欲望和堅(jiān)定信心。曹立表示，治HDLS需要多重因素。首先，病鶉?guó)B在初期癥狀后，應(yīng)該第一時(shí)就診，其次，接診的生應(yīng)及時(shí)確診，同時(shí)薦患者到能治療的醫(yī)。最后，病人要有強(qiáng)的治療欲望，“有些人很糾結(jié)，擔(dān)心這個(gè)心那個(gè)，早治可以保，如果不治就等于是棄了?！薄昂芏嗷颊?能都沒出來治療”確HDLS后，李暉回想到，2013年左右，父親在61歲時(shí)，開始記憶力下降，出門要忘了自己要去哪里，么就是忘了回家的路么走，“有時(shí)走著走就走丟了”。而后，親被確診為小腦萎縮治療沒見起色，再后他生活無法自理，開臥床。66歲時(shí)，父親去世了。現(xiàn)在，回憶父親的病情，李暉認(rèn)父親很有可能也是HDLS患者。2021年，曹立團(tuán)隊(duì)收集了2018年4月1日至2021年1月31日在全國(guó)22家醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科確診的CSF1R基因相關(guān)性白質(zhì)腦病患者臨床及遺傳相關(guān)病史料，對(duì)62例患者資料進(jìn)行回顧性研究。這62例患者中，30例為散發(fā)患者，26個(gè)常染色體顯性遺傳家系的32例患者。男性21例，女性41例。該研究論文于2021年11月發(fā)表在《中華神經(jīng)雜志》上。研究發(fā)現(xiàn)中國(guó)患者在臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)障礙和知障礙為主要特征，像上以雙側(cè)腦室周圍白質(zhì)改變?yōu)楹诵奶卣?存在性別差異，女性者認(rèn)知功能及影像改較男性更為嚴(yán)重。曹在接受澎湃新聞?dòng)浾?訪時(shí)表示，截至目前國(guó)內(nèi)各單位報(bào)道過的HDLS病例有90多例，平均一年確診一二例。這90多例中，他面診過的有五六十例目前全國(guó)僅上海市第人民醫(yī)院和瑞金醫(yī)院展了針對(duì)HDLS患者的造血干細(xì)胞移植手，截至目前，全國(guó)HDLS患者進(jìn)行的移植手術(shù)不到20例。他透露，目前所做的移襪手，整體效果不錯(cuò)。有自廣東和江蘇的個(gè)別人，手術(shù)恢復(fù)后，“常生活（沒問題），可以上班，還可以參水上運(yùn)動(dòng)”。而這名東的患者在發(fā)病初期在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院第一時(shí)間診，然后找他及時(shí)做手術(shù)。曹立稱，目前內(nèi)還沒有權(quán)威的HDLS病例的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，他推測(cè)實(shí)際的患者數(shù)字或遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于90人。究其原因，他認(rèn)為大部涉及到誤診和漏診。總結(jié)道，這些年面診的病人中，往往都會(huì)誤診為多發(fā)性硬化、梗、小血管的病變及傳性腦小血管病等。療時(shí)發(fā)現(xiàn)越來越嚴(yán)重，才做基因檢測(cè)確診HDLS。但另一方面，就罕見病而言，不管醫(yī)生還是公眾，整體識(shí)度不夠，很難及時(shí)診。上述研究論文在后也提及，HDLS的罕見性使普通民眾及層醫(yī)生對(duì)疾病認(rèn)識(shí)嚴(yán)不足，且由于起病隱，在初期，相對(duì)于運(yùn)功能的減退，患者及家屬更難注意到認(rèn)知精神水平上的輕微差，需要提高群眾對(duì)疾的認(rèn)知，推動(dòng)規(guī)范化診療。曹立還透露，些病人甚至可能都沒就診。在目前的確診例中，他還未遇到過別偏遠(yuǎn)地區(qū)的患者，有可能這些病人根本沒有出來治療”。 責(zé)任編輯：周晶晶 CN032
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新華社雅加達(dá)1月12日電（記者孫磊）中國(guó)期不斷優(yōu)化調(diào)防疫政策、有恢復(fù)公民出境游以來，東南多國(guó)陸續(xù)加入搶客”行列。旅游業(yè)發(fā)達(dá)的度尼西亞，旅和創(chuàng)意經(jīng)濟(jì)部桑迪亞加·烏隔空“喊話”印尼“已為中游客準(zhǔn)備好紅”。當(dāng)?shù)芈糜?協(xié)會(huì)和從業(yè)者熱情期待著中朋友的到來。尼已為中國(guó)游準(zhǔn)備好紅毯“國(guó)游客，印尼迎你們！”烏日前在印尼首雅加達(dá)舉行的行發(fā)布會(huì)上說烏諾近日告訴華社記者，新疫情沖擊印尼游業(yè)，近100萬個(gè)工作崗位到影響。疫情前，中國(guó)是印境外游客的主來源地。印尼央統(tǒng)計(jì)局?jǐn)?shù)據(jù)示，2019年到訪印尼的中游客達(dá)207萬人次。中國(guó)游對(duì)印尼重振旅業(yè)十分重要，來越多往返中與印尼的航班航對(duì)于印尼旅業(yè)是特別積極消息。2022年12月31日，人們?cè)谟《?西亞巴厘島觀新年煙花。新社發(fā)（比辛拉攝）印尼度假地巴厘島深受國(guó)游客喜愛。尼旅游知識(shí)分協(xié)會(huì)會(huì)長(zhǎng)阿茲爾·阿扎哈里示，旅游業(yè)是厘島主要經(jīng)濟(jì)動(dòng)，盼望中國(guó)客盡快到來，這有利于刺激尼、尤其巴厘的旅游業(yè)發(fā)展。“這里曾經(jīng)很多中國(guó)游客我們希望中國(guó)客回來，這將興巴厘島的旅業(yè)?！卑屠鍗u游車司機(jī)克圖·梅爾塔說。 上一頁1/2下一?
隨著第二機(jī)密文件拜登家中發(fā)現(xiàn)，拜所涉“文門”事件演愈烈。地時(shí)間12日，美國(guó)法部長(zhǎng)加宣布，已命前馬里州地區(qū)檢官羅伯?胡爾為拜機(jī)密文件務(wù)的特別察官。CNN指出，這項(xiàng)任命標(biāo)著美國(guó)歷上的獨(dú)特刻，美國(guó)總統(tǒng)和前統(tǒng)同時(shí)接特別檢察的調(diào)查。在3天前，美媒披露去年11月中期選舉，在拜登私人辦公發(fā)現(xiàn)一批擔(dān)任副總期間的機(jī)文件，已發(fā)美司法審查。隨有知情人透露，拜的律師在一處地點(diǎn)現(xiàn)第二批留的機(jī)密件。12日，白宮證，拜登的律團(tuán)隊(duì)在位于特拉州威爾明的私人住的車庫(kù)里發(fā)現(xiàn)了第批機(jī)密文。拜登資圖。圖源視覺中國(guó)登的特別問理查?索伯在一聲明中稱在與司法的密切協(xié)下，律師查了拜登特拉華州住所，在威爾明頓中車庫(kù)的藏室中，現(xiàn)了少量有機(jī)密標(biāo)的政府記。當(dāng)被問新發(fā)現(xiàn)的批機(jī)密文，拜登說“我們正充分和完配合司法門的審查”在第二機(jī)密文件證實(shí)前，棱鏡門”件揭露者諾登在社媒體發(fā)聲一針見血指出拜登文件門”件的丑聞心。 上一頁1/7下一?
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科目二s彎道技巧科目二S彎道技巧第一步，輛駛向曲線行考試區(qū)，車內(nèi)音開始提示，時(shí)將車輛行駛曲線入口處，整車輛于路中，盡量使車輛前輪靠近彎道側(cè)邊線行駛；二步，車輛進(jìn)曲線區(qū)后，當(dāng)車角碰到右線時(shí)候方向往左一圈45度，讓左車角和地上線保持一定角沿著S路第一彎的右線，車子不會(huì)壓線或者線；第三步，你慢慢的走完一彎的右線，向要不動(dòng)，等左車角碰到第彎左線時(shí)回正向，一圈45度，這個(gè)時(shí)候要車再慢慢的走會(huì)；第四步，你的右車角和二彎左線碰到時(shí)候，向右打圈45度，這個(gè)時(shí)候右車角和二彎持一定角，車子就不會(huì)線或者出線。目二考試內(nèi)容合格標(biāo)準(zhǔn)1、科目二考試分為項(xiàng)：倒車入庫(kù)坡道定點(diǎn)停車起步、直角轉(zhuǎn)、側(cè)方位停車曲線行駛。五考試項(xiàng)目必須次性全部合格才算過關(guān)。備：5項(xiàng)為全國(guó)統(tǒng)一的科目二必項(xiàng)目，部分地，如上海實(shí)則9項(xiàng)，浙江省、福建省多地今開始會(huì)考6項(xiàng)、7項(xiàng)。2、科目二總共有兩次試機(jī)會(huì)，即考補(bǔ)一。第一次試不合格，當(dāng)進(jìn)行補(bǔ)考。補(bǔ)不合格者，需10天再次預(yù)約考試。3、考試結(jié)束后，考生應(yīng)速離開考場(chǎng)，得干擾他人考，之后還需按作人員指引，指定位置簽字認(rèn)考試成績(jī)，簽字的，成績(jī)廢。 責(zé)任編輯：于浩淙 zx0176
