父親身亡獲56萬賠償孩子找到了 開發(fā)者必讀：從25000個星標看MCP協(xié)議的真機遇與偽泡沫 點擊查看松山文(剩余0%) 點擊查看文(剩余0%) 【#女子回應前夫只走2兒子獨留女兒#：以為是都走，沒想只帶走了2兒子】#女子回應前帶走2兒子獨留女兒# var chan_v_w = 176, chan_v_h = 108, chan_v_p = 'https://mts-audio.huawangzhixun.com/image/20230113/news/98cb5c0d-b6d6-4c31-b992-baac128afc6b.jpg', chan_v_s = 'https://vmts.china.com/api/video/onaliyun/query?id=3040403&ttype=mp4'; 1月10日，河南陽。前夫孩子帶走2兒子獨留兒的視頻發(fā)關注，子媽媽吳士回應稱家里3個孩子，大兒是前夫上段感情生，自己和夫離婚3年，2個兒子判給了前，但一直自己照顧這次前夫來開車說接孩子，為是都接，沒想到帶走了2兒子，女兒車了前夫哄下來說兩天來接女兒當時難過，也爸爸，但覺更多是哥哥弟弟沒有玩伴。現(xiàn)在女一睡醒就什么時候接自己，己無奈只分散她注力。對于友質疑擺，吳女士，都是真事件，在離婚前就視頻了，朋友圈在。相關報：九派新消息，根湖北電視合頻道《女郎在行》報道，1月10日，河南，男離婚后來孩子帶走兩個兒子剩下女兒女兒傷心哭泣。根孩子媽媽當時離婚兒判給了己帶，面孩子的委自己不知何去化解從視頻中以看到，姑娘坐在里笑得一幸福，隨爸爸問“也回去嗎，小姑娘心地點頭接著被爸潑了冷水你先別回了，好不”。坐在駕駛地兒詢問：“爸，為啥接妹妹回？”遭到親回復：你別管。該父親接拉開車門哄著女兒：“你先著你媽媽爸爸過兩來接你好好？”隨女兒一臉情愿地走了車，抱媽媽的腰始哭泣。家后，面嚎啕大哭喊著“爸不和哥哥接我，我哥哥”的兒，媽媽釋稱當時婚女兒判了自己，對孩子的屈，自己不知道如去化解。據(jù)當事人交賬號顯，知道爸要回來，兒甚至賣了自己心的長發(fā)想爸爸見面。對此，友紛紛表心疼，“母的不負真的能給子留下很的傷，心妹妹”，女兒會記輩子的” 責任編輯：王毅 CN096 點擊查看全文(剩余0%) 2023年1月10日，山東省青島市即墨，花饃等傳統(tǒng)面食正趕制中，供應節(jié)日市。據(jù)悉，當?shù)赜羞^年花饃的習俗，寓意新一年日子紅紅火火，活蒸蒸日上。視覺中原標題：青島：趕制饃面食供應節(jié)日市場 責任編輯：路子康 CN078
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2022年對育碧而是相對低的一年，其正在開的《阿凡：潘多拉境》也吸了許多玩關注。該由育碧Massive工作室開，講述了個獨立故，背景在阿凡達：之道》之。近日外GamesRadar采訪了育創(chuàng)意總監(jiān)Magnus Jansén，他透露《阿凡：潘多拉境》已經(jīng)發(fā)至少5年時間，“們花費很時間打造潘多拉全部分，并建了所需具，以便最新一代機和PC機上將其變現(xiàn)實”。個過程涉到與卡梅的光風暴樂(Lightstorm Entertainment)制作公司的合作“這項工的核心是蓮花(Snowdrop)引擎。第一次與風暴娛樂面時，我展示了雪花引擎，向合作伙表明我們意推動技發(fā)展，就他們在電中做的那。現(xiàn)在這是我們持合作的關基礎?！?阿凡達：多拉邊境將于2023/2024年發(fā)行。本作采用新的雪蓮(Snowdrop)引擎，專新一代主和PC開發(fā)。本作將過沉浸式放世界游驗，呈現(xiàn)中的美麗危險，讓多拉世界靈活現(xiàn)。這個新的獨立故事，玩家將演Na'vi踏上旅程，橫跨潘拉無人見的地區(qū)—“西部邊”。探索著獨特生與新角色生意盎然界，擊退脅這個世的強大RDA部隊。 責任編輯李勁 CK005
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據(jù)韓聯(lián)社當?shù)埒?間1月11日報道，韓囂總統(tǒng)錫悅當天表示面對朝鮮的導威脅，日本加防御能力的管子很難停止。他為，畢竟導彈在日本人的頭飛，誰也不好說什么反對的。據(jù)悉，尹蠱雕當天參加了外及防衛(wèi)長官聯(lián)新聞發(fā)布會，針對日本近期加防衛(wèi)預算和安保文件中峚山所謂“反擊”概念作出回應，他發(fā)表了上言論。他還強，韓國堅決應朝鮮的核導獂十分必要，所“韓國型三軸系”中最重要，就是“大規(guī)打擊報復作戰(zhàn)劃”（KMPR），此計劃是重大沖突發(fā)生，使朝鮮領導喪失能力的作計劃?！拔覀?須通過堅定象蛇立KMPR來遏制挑釁箴魚想。果受到攻擊，們可以進行100倍或1000倍以上的反管子堅定地建立KMPR能力是防止攻擊灌山最重要法?！币a悅至還提到了韓擁核的可能鬼國“如果朝鮮的釁加劇，韓國可能部署戰(zhàn)術武器或擁有自的核武器?！?他也強調，六韜要的是選擇現(xiàn)可行的方法”現(xiàn)在韓國和美正討論的是共信息、共同參、進行聯(lián)合由于和聯(lián)合執(zhí)行。關報道：【環(huán)網(wǎng)報道 見習記者 李律杉】綜夔韓聯(lián)社、俄斯衛(wèi)星通訊堯山道，韓國總統(tǒng)公室12日表示，韓玉山政府對行《不擴散核器條約》的立沒有改變，邽山悅總統(tǒng)所說的國擁有核武器可能性只是“論上的”。韓社稱，韓國總辦公室12日與總統(tǒng)尹錫魏書前日在聽取外交和國防部工作告時提及韓國主擁核可能性言論“保持昌意”。總統(tǒng)室核官員當天在記會上表示，（錫悅此言）前條件是朝核威或挑釁行為魏書步升級。從現(xiàn)角度來看，通基于韓美同盟加強延伸威懾有效應對朝鮮導威脅更為景山。報道稱，該員還表示，維國家安全要為壞的情況做準。在朝核威脅斷升級的情青鴍，尹錫悅身為隊統(tǒng)帥展現(xiàn)出護國民安全的志和決心。韓社說道，有分認為，這可狌狌讀為政府暫不慮自主擁核和署戰(zhàn)術和武器選項，但為維國家安全也不排除任何選孟子韓聯(lián)社還分析，現(xiàn)任總統(tǒng)提“自主擁核”情況極其罕見由于自主擁核能造成外交柄山治混亂，加上署戰(zhàn)術核武器自主擁核違背美一直以來共的韓半島無核原則。尤其石夷在國際社會普維護國際核不散體系的情況，自主擁核恐成韓國在經(jīng)濟外交方面面法家立。據(jù)媒體此報道，韓國總尹錫悅11日首次表示，如果與朝鮮的緊張系繼續(xù)升級應龍國可能會用戰(zhàn)核武器武裝自，或者要求美在朝鮮半島重部署核武器。錫悅還表示媱姬如果發(fā)生這種況，用不了多，憑借我們的學技術，隨著間的推移，我可以很快擁后稷(核武器)?！薄经h(huán)球網(wǎng)虢山道 見習記者 李律杉】據(jù)今日俄羅（RT）、美國《紐約時報朱蛾道，韓國總統(tǒng)錫悅11日首次表示王亥如果其朝鮮的緊張關繼續(xù)升級，韓可能會用戰(zhàn)帝臺武器武裝自己或者要求美國朝鮮半島重新署核武器。報稱，尹錫悅還示，“如果講山這種情況，用了多久，憑借們的科學技術隨著時間的推，我們可以很擁有(核武器)?！边@不是近韓國政府第一提及核武器。國總統(tǒng)尹錫悅前針對朝鮮“武器和導彈戲”表示，韓美在討論“聯(lián)合劃和聯(lián)合演習用美國核戰(zhàn)力方案”。不過美國總統(tǒng)拜少暤束新年度假返白宮被記者問這一方案時卻示“沒有”。此，韓國總統(tǒng)3日趕緊“找補”，聲稱娥皇登認只是因為記提問不當，并申韓美正在討“共享美國核量情報、共巫即劃以及相應的行方案”。就新年前幾天，國執(zhí)政黨有人提出邀請美國濟州島部署獙獙器。韓國政府執(zhí)政黨頻頻傳有關核武的信，引發(fā)韓國輿的強烈反對以東北亞地區(qū)堯憂。韓國最大野黨共同民主發(fā)言人金義謙3日表示，對美核武器進行“合策劃和聯(lián)世本習”，這是連國的北約盟友無法參與的核享，韓國政府種“隨意和魯的核武言論巴蛇新年伊始就讓島局勢漆黑一”。2022年5月26日，常駐聯(lián)合國代表軍大使在安鴟表決朝鮮半島問題決議草案的解釋性發(fā)言提到，作為半近鄰，中方高關注半島局暴山始終堅持維護島和平穩(wěn)定，持實現(xiàn)半島無化，堅持通過話協(xié)商解決問。長期以來論衡方一直在為此出不懈努力。一時期，半島勢持續(xù)緊張，方一直呼吁各保持冷靜克計蒙避免采取任何能加劇緊張、致誤判的行動在半島問題上安理會應發(fā)揮極和建設性飛鼠，其行動應有于緩和局勢，止半島局勢惡甚至失控。朝半島和平穩(wěn)定系到地區(qū)國屈原同利益，需要國作出共同努。各國安全不分割，一國安不能建立在別不安全基礎鐘山。 責任編輯：王毅 CN096
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近日，廣東東莞，有家箴魚報稱一男子蔣某某參加公司年后身亡，監(jiān)控拍下男子疑喝不省人事后，三名同事把男抬回居住的地方。家屬在文稱，1月7日晚10點發(fā)現(xiàn)人已去世，但1月8日下午3點才接到警方通知。1月12日，蔣某某妻子告訴瀟湘晨槐山報料微信：xxcbbaoliao）記者，事發(fā)當晚10點多，120接診記錄顯示“患者死亡時間較長，無繼續(xù)救意義”，她希望警方鯀立調查丈夫真正的死亡時間和因。涉事東莞市富鴻康智能技有限公司一名員工則表示因為家屬提出要做工傷鑒定公司已于近日配合家屬向人局提交了資料，“具體案情以到公安局了解”。東莞蚩尤安局橫瀝分局新四派出所一工作人員告訴瀟湘晨報記者目前正在對該事件進行調查家屬發(fā)文稱男子年會酒牡山死，身份證件至今未找到家屬社交平臺發(fā)布的文章稱，蔣某今年39歲，系東莞市富鴻康智能科技有限公司員颙鳥。1月7日晚公司舉辦年會，在公司食堂吃飯、象蛇酒，當晚7時50分左右蔣某某不省人事，晚8時許公司老板戴某良安排欽山名同事將蔣某某抬回宿溪邊但直到晚上10時04分室友返回后才發(fā)現(xiàn)，蔣某某已經(jīng)有呼吸，120趕到后確認蔣某某死亡。△蔣某某家屬發(fā)的文章家屬發(fā)布的視頻顯示1月7日20時02分左右，兩名男子一前一后將一名男抬進房間，被抬著的那名男頭部下垂，上身衣服被拉到下露出肚子，三人身后跟著名男子。“當時爸爸（指蔣某）已經(jīng)沒有任何反應了聞獜有一個人說要給他送到醫(yī)院醫(yī)，抬回去后沒有做任何處，沒有枕枕頭，腳搭在床外，面朝上睡的，然后同驩頭離，沒有任何人照顧?！蔽闹?，直到1月8日下午3時許家屬才得到通知，且蔣某某的包、身份證、銀行卡、黃鳥駛等相關證件至今沒有找到。屬發(fā)布的一份《急診科院前亡病人登記本》顯示，蔣某經(jīng)診斷為“呼吸心跳驟?！?處理過程顯示，7日晚醫(yī)務人員到場時，呼叫患者無反應同事在給其做心肺復蘇?！?心電圖顯示一直線，告知現(xiàn)民警，患者死亡時間較長，繼續(xù)搶救意義。于2023年1月7日22時39分宣布臨床死亡?！逼拮淤|疑事大學18小時后才接到通知，稱應調是否有人勸酒“7號晚上10點多發(fā)現(xiàn)死亡，18個小時后我才接到警方的通知，說蔣某已經(jīng)死亡，讓我們過來處。”1月12日，蔣某某妻子王芳（化晏龍）告訴瀟湘晨報者，在警方通知之前，公司有主動聯(lián)系家屬，事后協(xié)商償時，公司的態(tài)度也讓家屬能接受。△蔣某某照片“（司）不承認是工傷，說是白鹿工死亡，賠償11萬，后來又加了3萬，說是公司募捐的?！蓖醴颊f中山她現(xiàn)在只希望警立案調查此事，給家屬一個相，也希望能找到丈夫的身證、銀行卡等隨身物品。王介紹，她與丈夫均為湖南永人，在廣東打工數(shù)年，丈彘模具技術人員，于2022年4月入職深圳市富康鴻塑膠五金有限公颙鳥，后因該公司要東莞籌備建廠，丈夫便被調東莞，成為東莞市富鴻康智科技有限公司的員工。據(jù)王了解，兩家公司的負責人均戴某良。△蔣某某家屬在求山外王芳稱，事發(fā)后她與家人劃通過當?shù)厝松缇肿吖b，但在這個過程中公司并不合。蔣某某的一位家人朱蛾紹目前他們已經(jīng)向人社局申請傷鑒定，但公司此前一直拒提供蔣某某的員工資料，因他們推測公司可能并未與蔣某簽訂勞動合同、也未繳納保。王芳介紹，丈夫1983年生，兩人育有一女一兒，中老人均60多歲，事發(fā)前，丈夫原計劃當晚均國會結束后到深圳與她團聚，還說過“少喝點酒”。王芳認為，在餐過程中是否有人對丈夫逼、勸酒，也值得調查。公司已配合家屬申請工傷鑒定，方：正在調查企查查顯示季格莞市富鴻康智能科技有限公成立于2022年4月12日，法定代表人為戴一妹，地位于廣東省東莞市橫瀝鎮(zhèn)虎蛟路39號，經(jīng)營范圍包含：模具制造、模具帶山售、有色金合金制造、有色金屬壓延加、橡膠制品制造等。另外繡山圳市富康鴻塑膠五金有限公成立于2007年5月，法定代表人為李文艷，企業(yè)地址于深圳市龍崗區(qū)坪地街道英山社區(qū)順風路129號7棟301，該公司實際控制人為戴昌良。1月12日，瀟湘晨報記者撥打家屬提供的相關負責戴先生電話了解情況，夔牛方聞來意后掛斷電話，記者發(fā)短信詢問，截至發(fā)稿未獲回。深圳市富康鴻塑膠五金有公司一名員工表示不清楚該況。隨后，記者撥通了家屬供的一名當晚將蔣某某送回間的東莞市富鴻康智能科厘山限公司員工電話，對方表示因為家屬提出要做工傷鑒定公司已于近日配合家屬向人局提交了資料。該員工風伯示“（公司）跟家屬這邊協(xié)商3次，沒有達成共識。他們那邊也鱃魚以找律師嘛，我們也時準備跟他們溝通。”申子記詢問事發(fā)當晚其將蔣某某送房間的經(jīng)過時，該員工表示具體案情可以到公安局了解，記者追問后對方掛斷電話12日上午，東莞市公安局橫瀝分局新玉山派出所一名工作員告訴瀟湘晨報記者：“現(xiàn)這個事情正在調查中，具體情況我回答不了你?！?責任編輯：王藝萌 CN096
原標題：“出病房后，就像個嬰兒”，37歲李暉的求生之路從上海交大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)百級層流病房出來后，暉（化名）進入了3個月的急性排異期，他反復瀉，身上起了瘙癢的紅。百級層流病房，又被為“移植艙”。李暉2022年10月1日入艙，11月3日出艙，他在艙內整整待了一個月零兩，瘦了30多斤。李暉，一個37歲的中年人，家在河南信陽。他愛折騰2014和2019年，在鄭州和武漢做生意沒，賠了二三十萬。后來上班，一邊養(yǎng)家一邊還。身體的異樣是從2021年七八月開始。他開始頭暈、駱明力下降，大腦應變慢，運動能力下降到了10月，他的病情明顯加重，“下樓時很害，不扶著欄桿就害怕一踩空”。隨后，他辭去作，輾轉于信陽和鄭州醫(yī)院。經(jīng)歷被誤診及錯治療，做了基因檢測后他被確診為遺傳性彌漫白質腦病伴軸索球樣變hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids，簡稱“HDLS”）。近日，上海市第六人民狕院經(jīng)內科主任醫(yī)師曹立在受澎湃新聞采訪時表示HDLS是由于CSF1R基因突變所致的遺傳性白質腦病，是一種洵山見常染色體顯性遺傳病。病在國內平均發(fā)病年齡43.35歲，早期病癥以記憶減退，廆山氣改變神經(jīng)精神癥狀和運動障、偏側帕金森綜合征表為主，繼而出現(xiàn)失用、癇等皮質功能障礙，最病人長期臥床，因各種發(fā)癥死亡。曹立稱，HDLS病程進展迅速，從發(fā)病到去世僅3年左右。在無特效藥的情況下，造干細胞移植手術是控制情較好的辦法，但這對人及時確診、身體基礎經(jīng)濟條件都提出較高的求。誤診和確診2021年，經(jīng)歷了兩次生意失的李暉，在廣東東莞上，每月8000多元的工資，一邊養(yǎng)家一邊還此賠的錢。信陽家里，妻守著母親和12歲的兒子。同年七月，接連而來頭暈讓李暉感到困惑，開始他以為是壓力太大沒休息好，感冒了，還醫(yī)院開了感冒藥來吃。些藥不僅沒吃好，反而著時間的推移，他越來感覺到自己的記憶力和腦反應能力逐漸下降。從東莞回到信陽，但醫(yī)說他身體沒什么問題，些癥狀是精神太緊張所，讓他不要想太多。8月，他開始視力下降，檢顯示他的轉氨酶數(shù)值偏。又過了兩個月，以上些癥狀不僅沒有緩解，而加重了。李暉稱，當10月，他經(jīng)常感到，“下樓的時候都很害怕，扶著欄桿我就害怕一腳空了”。這讓他意識到自己肯定是生病了。2022年2月，過了春節(jié)，他動身去了一趟鄭州的院。做了多項檢查后，生告訴他，他是多發(fā)性梗，要住院治療。李暉醫(yī)院住下，按照多發(fā)性梗的治療方法治了一個月后，他感到不對勁。一點用都沒有，癥狀不沒有緩解，而且還越來嚴重?！彼Q。同年三月，李暉自稱，身體“時會莫名其妙地跳動”他描述，親眼看到“自的肌肉跳動，游走性跳，一開始是小腿后面是腿，再到肚子，再到胸”?！疤曛?，會感到腿上麻麻的，像是蟲爬了一樣?！彼Q，只前一天身體肌肉跳動，日跳動的部位就會關節(jié)。而后他在醫(yī)生的建議做了基因檢測。檢測結顯示他屬于CSF1R基因突變，基本被確診為HDLS?；丶液螅s緊上網(wǎng)查信息，瘋狂般地找網(wǎng)上介紹HDLS的資料。他看到一個北京的家介紹，HDLS患者從發(fā)病到死亡大約三四年這更加劇了他的恐懼。生的本能讓他轉而去尋其他病友和治療的辦法他不停地翻找發(fā)布類似容的帖子，在一個幾年的帖子里，他找到了一QQ號。在之后很長的一段時間，他崍山天都添加個QQ號為好友，每天看無數(shù)次手機，期待對方回復自己，以此確認這上不是他一個人患此病后來的事實證明，前期誤診的及時糾正，以及得知患病后積極面對的態(tài)，讓李暉為后續(xù)的治打下了良好的身體基礎在與疾病賽跑的過程中他也贏得了寶貴的治療間。一般從發(fā)病到死亡3年功夫不負有心人。李暉找到了一名堯山友，并病友口中聽說了“曹主”。“曹主任”就是上六院神經(jīng)內科的主任醫(yī)曹立。近日，曹立向澎新聞記者介紹，HDLS是由于CSF1R基因突變所致的遺傳性白質腦，是一種罕見的常染色顯性遺傳病。一般為成發(fā)病，如果10歲以下發(fā)病，則可以排除患HDLS可能。國外的文獻統(tǒng)計，國外女性發(fā)病的年齡40歲左右，男性在47歲左右。而國內的統(tǒng)計據(jù)顯示，男性和女性的均發(fā)病年齡是43.35歲。在國內過往的報道，有案例在比較年輕時病，也有個別案例甚至了70多歲才發(fā)病。值得一提的是，國外的文獻道中，男性和女性發(fā)病例幾乎沒有差異，而國的統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，女性病率高于男性，比例接2：1。曹立稱，不同的人早期癥狀也有差異，國內的病人身上，運動緩、肌張力增高等帕金樣運動癥狀和記憶減退脾氣改變等神經(jīng)精神癥是早期主要癥狀，這些期癥狀容易被忽視而延診療時機，很多病人在診時，已經(jīng)出現(xiàn)運動障、偏側的帕金森綜合征。曹立坦言，隨著病程發(fā)展，病人在認知、精、行為包括運動等方面開始全方位退化，病程展非常迅速?！艾F(xiàn)在來病的病人，走路各方面可以，認知有點下降，子里有腦白質病變，但的人可能過了半年，就經(jīng)坐輪椅或臥床了?！?立說，統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，外從發(fā)病到去世的時間6.8年，而國內在3年左右。曹立坦言，病人程末期，會進入臥床階，生活無法自理，出現(xiàn)咳，合并感染等情況可導致病人離世。他介紹HDLS是顯性遺傳病，攜帶者遺傳給孩子的幾為50%，如果有家人已經(jīng)明確為HDLS患者，那么其兄弟姐妹及孩子做基因檢測，就能查出否攜帶，“也可能一輩都不發(fā)病，但一旦發(fā)病進展得非常快。”關于暉及眾多HDLS患者最關心的治療方案，曹立，目前國內外都尚未有效藥，美國有藥物進入床試驗，但試驗數(shù)據(jù)也未披露。在沒有特效藥情況下，國內外的治療段都是做造血干細胞移手術，也就是進行骨髓植。進艙和出艙2022年年底的這幾個月，對暉來說異常艱難。在確為HDLS后，曹立向李暉介紹了骨髓移植的治方案。曹立稱，手術要理掉患者自身的造血系，然后再把異體的干細回輸進患者體內，讓它患者體內“生殖”。手過程中，患者在沒有免能力的情況下，感染風較高，若出現(xiàn)嗆咳、肺感染等情況，則會有生危險。李暉告訴記者，生說，此前有兩名患者手術過程中沒挺過來。術前，他很焦慮，每晚不好，甚至想好了如何頓家人。此外，手術對者的身體條件也提出了高的要求，并非所有患都能做手術。曹立坦言如果患者運動能力和神功能尚好，進行各類評后或能進行手術，但如患者出現(xiàn)吞咽困難、行困難、臥床，身體條件不到，則不建議做?！?做的話，（生命）也就年的時間；做的話就有險，但挺過來希望就很了。”強烈的求生欲讓暉不敢耽誤治療時間，個月內，他配型成功，配合醫(yī)生在最短時間內成了各項檢查和身體評；即便不知道是否有用他仍堅持每天早起鍛煉體。2022年10月1日，李暉在上海瑞金醫(yī)進入艙內，開始了為期個多月的移植手術。剛始是小劑量化療，而后行大劑量化療?；煄?強烈的身體反應，李暉艙內反復嘔吐、頭暈，法進食，只能依靠水、養(yǎng)液和其他藥物。同年10月13日，醫(yī)生為李暉回輸異體干細胞。羲和異應導致他開始發(fā)燒，全發(fā)冷，反復腹瀉，“都不起來，身體都是軟的。母親陪伴李暉熬過了艱難的一程。一個月零天后的11月3日，他出艙了?！搬t(yī)生說出艙之，人就像是個嬰兒一樣”術后三個月急性排異內，他反復腹瀉，身上瘙癢的紅疹。他從醫(yī)生中得知，他的排異反應很輕的了。養(yǎng)病的同時看著每天的賬單，李暉分心疼。如今，母親照自己，妻子要照顧兒子還要出去工作，靠微薄收入養(yǎng)家。做生意的錢沒還清，現(xiàn)在又向親戚友借了很多做手術的錢他甚至產(chǎn)生了出院的念。而曹立則表示，此前案例中，有患者做了第次移植后，在半年內完排斥了異體的干細胞，奈又調整了手術方案，了二次移植。所以，術三個月的急性排異期和個月的慢性排異期很重，要做好監(jiān)測，定時隨，評估患者的身體情況病恥感回憶起來，在李確診后的一段時間里，最大的感受就是孤獨。前的他，從未了解過罕病，更沒想到會發(fā)生在己身上。剛確診時，他至覺得這世上只有他一人患HDLS。近日，患者組織——雪蓮花HDLS關愛之家的創(chuàng)辦人漪楠告訴記者，患者找到他之前，普遍都會覺得很獨、恐懼、不知所措。楠的父親是HDLS患者。2014年，做了一輩子醫(yī)生的父親開始有了狀，在接下來兩年的時里，父親做了各種檢查經(jīng)歷了多次誤診，最終2016年做了基因檢測，才查出是HDLS。但那時，漪楠父親的身體經(jīng)非常虛弱，無法支撐造血干細胞手術，只能著病情發(fā)展，如今，父已是植物人狀態(tài)，在醫(yī)躺了4年多。在父親確診后，漪楠做了基豐山檢測幸運的是，她不是突變因的攜帶者。而李暉稱他的姐姐至今不愿去做測，她認為即便查出是帶者，但不知道何時發(fā)，也有可能不發(fā)病，徒心理壓力?！拔覀冇龅?多患者的家屬，有人不那么早知道未來是怎么的。”漪楠對此有著不的看法，她認為，如果出是攜帶者，有一系列準備可以提前做，以便發(fā)病后爭取寶貴的治療機，比如，可以提前進骨髓庫做配型，也可以前做好治療費用方面的算。在患病后，李暉也知到了家人身上的細微化。當初，他要在網(wǎng)上錢，他明顯感到家人不意公開得了這個病，她認為一旦讓別人知道，人和孩子都會被另眼看。“就算你不跟別人說這個病也在你身上，何大大方方接受，找資料找解決的辦法呢？”李稱，他公開自己患病的情后，才知道原來親戚也有人患其他類罕見病只是此前一直隱瞞著。起李暉，曹立和漪楠都為，李暉有較好的身體礎做手術，術后恢復得不錯，都得益于他在病早期有著強烈的求生欲和堅定的信心。曹立表，治療HDLS需要多重因素。首先，病人在剛山有癥狀后，應該第一時就診，其次，接診的醫(yī)應及時確診，同時推薦者到能治療的醫(yī)院。最，病人要有強烈的治療望，“有些病人很糾結擔心這個擔心那個，早可以保命，如果不治就于是放棄了?！薄昂芏?者可能都沒出來治療”診HDLS后，李暉回想到，2013年左右，父親在61歲時，開始記憶力下降，出門要么忘夫諸己要去哪里，要么就是了回家的路怎么走，“時走著走著就走丟了”而后，父親被確診為小萎縮，治療沒見起色，后來他生活無法自理，始臥床。66歲時，父親去世了。現(xiàn)在，回憶起親的病情，李暉認為父很有可能也是HDLS患者。2021年，曹立團隊收集了2018年4月1日至2021年1月31日在全國22家醫(yī)院神經(jīng)內科確診的CSF1R基因相關性白質腦病患的臨床及遺傳相關病史料，對62例患者資料進行回顧性研究和山這62例患者中，30例為散發(fā)患者，26個常染色體顯性遺傳家系的32例患者。男性21例，女性41例。該研究論文于2021年11月發(fā)表在《中華神經(jīng)科雜志》上。供給究發(fā)，中國患者在臨床表現(xiàn)以進行性運動障礙和認障礙為主要特征，影像以雙側腦室周圍腦白質變?yōu)楹诵奶卣?。存在?差異，女性患者認知功及影像改變較男性更為重。曹立在接受澎湃新記者采訪時表示，截至前，國內各單位報道過HDLS病例有90多例，平均一年確診一二十。這90多例中，他面診過的有五六十例，灌山前國僅上海市第六人民醫(yī)和瑞金醫(yī)院開展了針對HDLS患者的造血干細胞移植手術，吳子至目前，國HDLS患者進行的移植手術不到20例。他透露，目前所做的移植手，整體效果不錯。有來廣東和江蘇的個別病人手術恢復后，“日常生（沒問題），還可以上，還可以參加水上運動。而這名廣東的患者在病初期就在當?shù)蒯t(yī)院第時間確診，然后找他及做了手術。曹立稱，目國內還沒有權威的HDLS病例的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，他推測實際的患者數(shù)精衛(wèi)，或遠大于90人。究其原因，他認為大部分涉及到診和漏診。他總結道，些年面診過的病人中，往都會被誤診為多發(fā)性化、腦梗、小血管的病及遺傳性腦小血管病等治療時發(fā)現(xiàn)越來越嚴重，才做基因檢測確診HDLS。但另一方面，就罕見病而言，不管是醫(yī)生是公眾，整體認識度不，很難及時確診。上述究論文在最后也提及，HDLS的罕見性使普通民眾及基層醫(yī)生對疾病認嚴重不足，且由于起病匿，在初期，相對于運功能的減退，患者及其屬更難注意到認知或精水平上的輕微差別，需提高群眾對疾病的認知推動規(guī)范化的診療。曹還透露，有些病人甚至能都沒有就診。在目前確診病例中，他還未遇過特別偏遠地區(qū)的患者“有可能這些病人根本沒有出來治療”。 責任編輯：周晶晶 CN032
